Takaisin Tulosta

Punajäkälä (lichen ruber planus)

Lääkärin käsikirja
29.4.2024 • Päivitetty kokonaisuudessaan
Alexander Salava

Ks. myös artikkeli Suun punajäkälä «Suun punajäkälä»1.

Keskeistä

  • Punajäkälä on krooninen, yleensä ihon ja/tai limakalvojen autoimmuunitauti.
  • Taudinkulku ja oireet ovat usein aaltoilevia; spontaania paranemista esiintyy suurella osalla potilaista.
  • Hoito on oireenmukaista.
  • Lääkeihottumat voivat näyttää punajäkälältä (likenoidit lääkeihottumat).

Yleistä

  • Pääosin soluvälitteinen autoimmuunitauti (keratinosyyttejä vastaan reagoivat CD8-positiiviset T-solut)
  • Melko harvinainen; elinikäinen esiintyvyys alle 1 % väestöstä
  • Esiintymishuippu 30–60 ikävuoden kohdalla
  • Useita laukaisevia tekijöitä on epäilty.
    • Eniten näyttöä on C-hepatiitin roolista.
    • Muita mahdollisia tekijöitä ovat lääkeaineet, rokotukset, muut infektiot ja psykososiaalinen stressi.

Taudinkuva

Iho

  • Tyypillisessä taudinkuvassa nähdään sinipunertavia, laakeita, kiiltäväpintaisia, monikulmaisia papuloita. Pinnalla on usein vaaleaa ja hentojuovaista verkkoa (Wickhamin striat; kuvat «»1 «»2).
  • Pääoire on kutina.
  • Tyyppipaikkoja ovat rannepoimut, kyynärvarsien koukistajapuolet, nilkat (kuva «»8) ja ristiselkä. Leviää usein yksittäisinä papuloina vartalolle.
  • Usein todetaan myös kämmenten tyvessä, jalkapohjissa, alahuulessa (kuva «»9) sekä miehillä terskassa (kuva «»10) ja naisilla häpyhuulissa ja välilihan iholla.
  • Köbnerin ilmiö on tyypillinen punajäkälälle: potilaan ihonaarmuihin tai arpiin kehittyy punajäkälän papuloita.
  • Voi esiintyä myös erilaisina variantteina.
    • Osassa papuloista on rakkulamuodostusta (lichen bullosus).
    • Etenkin säärissä voi muuttua kyhmymäiseksi (lichen hypertrophicus; kuvat «»3 «»4).
    • Usein nähdään rengasmaista papuloiden ryhmittymistä (lichen annularis). Etenkin tummassa ihossa voidaan nähdä hyperpigmentoituneita läiskiä UV-altistuneilla alueilla (actinic lichen planus).
    • Punajäkälä voi parantuessaan jättää tummia läiskiä (hyperpigmentaatioita), jotka paranevat hitaasti ajan myötä. Erityisen yleisiä nämä ovat taivealueiden punajäkälässä (inverse lichen planus).
    • Joillakin potilailla punajäkälä on vartalon ja raajojen lisäksi myös hiuspohjassa. Myös yksinomaan hiuspohjassa esiintyvää punajäkälää nähdään (lichen planopilaris), ja se voi aiheuttaa arpeuttavaa läiskäistä hiustenlähtöä «Hiustenlähtö ja kaljuuntuminen»2.
    • Punajäkälä voi aiheuttaa kynsimuutoksia «Kynsimuutokset ja -ongelmat»3. Tyypillisiä ovat pituussuunnan juosteet sekä pterygium-muutokset, jolloin kynsipoimusta kasvaa kynnen päälle pterygium (siipi). Alue voi arpeutua, ja vaurio voi olla pysyvä.

Suun ja genitaalialueen limakalvot

  • Punajäkälä voi esiintyä ihon lisäksi tai yksinomaan limakalvoilla.
  • Kliinisen kuvan perusteella jaetaan kolmeen alamuotoon.

Muita ilmentymiä

  • Erittäin harvoin punajäkälää esiintyy ulko- tai sisäkorvassa (korvakipu, kuulonalenema) tai ruokatorvessa (dysfagia tai kipua nieltäessä).

Diagnoosi

  • Kliininen taudinkuva riittää yleensä diagnoosiin.
  • Muista tutkia limakalvot!
  • Selvitä mahdollinen ajallinen yhteys lääkeaineisiin (likenoidit lääkeihottumat).
  • Voi alkaa pitkän ajan (kuukausien) päästä lääkkeen aloittamisesta.

Erotusdiagnoosi

Tutkimukset

  • Ihobiopsian histologinen tutkimus on diagnostinen, mutta sitä ei yleensä tarvita ihon punajäkälässä (kliininen kuva on riittävä).
  • Biopsiaa voidaan tarvita epäselvissä tilanteissa muiden ihotautien poissulkuun.
  • Limakalvomuutoksissa biopsia voi olla erotusdiagnostisesti tärkeä etenkin epätyypillisissä tai erosiivisissa taudinkuvissa. Tällöin tarvitaan yleensä myös immunofluoresenssitutkimus (Sk-PAD-IF).
  • Tarvittaessa limakalvoilta otetaan biopsia maligniteetin poissulkemiseksi (leukoplakia, erosiiviset limakalvojen muutokset).
    • Yleensä erikoissairaanhoidossa tai suusta hammaslääkärin toimesta
  • Harkitse C-hepatiitin poissulkua (voi olla laukaiseva tekijä): ALAT, HCVAb.
  • Muita tutkimuksia kohdennetusti kliinisen epäilyn mukaan: esim. S-TrpaAb (kupan poissulku «Kuppa»9), ANAAb, ENAAbLa (ihon punahukka «Ihon punahukka (lupus erythematosus discoides)»10)

Hoito

  • Kaiken hoidon vaihtoehtona on odottaa spontaania paranemista, jolle ei ole olemassa aikataulua. Hoitoratkaisu tehdään yhteisymmärryksessä potilaan kanssa.
  • On tärkeää, että potilas on ymmärtänyt hoidon oireenmukaisuuden.

Ihon punajäkälä

  • Kuureittain ryhmien (II–)III–IV paikallisia glukokortikoidivoiteita. Yleensä aloitetaan III-ryhmän voiteella esim. 2–4 viikon kuureina.
  • Jotkut potilaat tarvitsevat pidempiaikaista ylläpitohoitoa, esim. 2 kertaa viikossa 1–2 kk:n kuureina. Hoitovaste on hyvä kontrolloida.
  • Myös kalsineuriinin estäjävoiteista voi olla apua, esim. takrolimuusi 0.1 % -voide 1–2 kk:n jaksoina.
  • Potilaat saattavat hyötyä väsyttämättömien antihistamiinien käytöstä. Annosta voi nostaa vasteen mukaan 2–4-kertaiseksi, esim. setiritsiini 10 mg 1–2 × 1–2 (reseptiin tällöin sic!-merkintä).
    • Väsyttävä antihistamiini hydroksitsiini 25–50 mg ennen nukkumaanmenoa voi lievittää kutinaa. Tarvittaessa voidaan käyttää 25 mg 3–4 kertaa/vrk (ellei aiheuta liiallista väsymystä).
    • Pigmentoituneita papuloiden jälkitiloja ei hoideta, vaalenevat kuukausien kuluessa.
    • Tauti uusiutuu jossakin muodossa ainakin joka toisella potilaalla.
    • Hoitoresistenteissä ja vaikeissa tapauksissa voidaan erikoissairaanhoidossa harkita valohoitoja (esim. kapeakaista-UVB-hoito) tai erilaisia systeemihoitoja (esim. glukokortikoidit, asitretiini, metotreksaatti, dapsoni, hydroksiklorokiini ym.).

Limakalvojen punajäkälä

  • Usein krooninen ja vaikeahoitoinen
  • Suun limakalvojen punajäkälän hoito on kuvattu omassa artikkelissaan «Suun punajäkälä»1.
  • Genitaalialueen limakalvoilla ensisijainen hoitomuoto on esim. 2–4 viikon kuureina käytetty ryhmien (II–)III–IV paikallinen glukokortikoidivoide. Yleensä rasvainen muoto (voide, unguentum) on parempi vähäisemmän ärsytyksen takia.
  • Vaihtoehtona ovat kalsineuriinin estäjävoiteet esim. 2–4 viikon kuureina.
  • Potilaat hyötyvät usein hiivalääkkeiden käytöstä paikallisesti tai systeemisesti (esim. flukonatsoli 150 mg p.o. kerran viikossa tai painon mukaan esim. 4–12 viikon kuureina).
  • Pahenemisvaiheissa potilaat yleensä hyötyvät lyhyistä peroraalisista glukokortikoidikuureista, esim. prednisoloni aluksi 0.5 mg/kg aamuisin ja annosta asteittain laskien, esim. 10–5 mg 3–5 päivän välein, yhteensä 2–4 viikon kuureina. Glukokortikoidien riskit ja haittavaikutukset on huomioitava «Farmakologinen glukokortikoidihoito»11.
  • Vaikeissa tapauksissa käytetään erikoissairaanhoidossa erilaisia systeemihoitoja.
  • Naisten genitaalialueen punajäkälässä on striktuuroiden kehittymisen vaara. Niitä hoidetaan erikoissairaanhoidossa tarvittaessa dilatoinnilla.

Konsultaatio

  • Vaikeissa tai vaikeahoitoisissa taudinkuvissa ihotautilääkärin konsultaatio
  • Genitaalialueen limakalvojen punajäkälässä tarvittaessa gynekologin konsultaatio
  • Suun limakalvojen kroonisessa ja vaikeassa punajäkälässä suositellaan hammaslääkärin konsultaatiota ja seurantaa esim. kerran. vuodessa suun ja hampaiston tarkastuksen yhteydessä.

Kuvat

Kirjallisuutta

  1. Ioannides D, Vakirlis E, Kemeny L, ym. European S1 guidelines on the management of lichen planus: a cooperation of the European Dermatology Forum with the European Academy of Dermatology and Venereology. J Eur Acad Dermatol Venereol 2020;34(7):1403-1414 «PMID: 32678513»PubMed
  2. Lodi G, Manfredi M, Mercadante V, ym. Interventions for treating oral lichen planus: corticosteroid therapies. Cochrane Database Syst Rev 2020;2(2):CD001168 «PMID: 32108333»PubMed
  3. Paavonen J. Vulvovaginaaliset ongelmat: kokemusperäinen ja näyttöön perustuva tieto. Suom Lääkäril 2020;75(1-2):39-43 «Vulvovaginaaliset ongelmat: kokemusperäinen ja näyttöön perustuva tieto (1-2/2020)»12
  4. van der Meijden WI, Boffa MJ, Ter Harmsel WA, ym. 2016 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017;31(6):925-941 «PMID: 28164373»PubMed
  5. Atzmony L, Reiter O, Hodak E ym. Treatments for Cutaneous Lichen Planus: A Systematic Review and Meta-Analysis. Am J Clin Dermatol 2016;17(1):11-22. «PMID: 26507510»PubMed
  6. Fazel N. Cutaneous lichen planus: A systematic review of treatments. J Dermatolog Treat 2015;26(3):280-3. «PMID: 24916211»PubMed
  7. Gamil H, Nassar A, Saadawi A ym. Narrow-band ultraviolet B phototherapy in lichen planus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23(5):589-90. «PMID: 18771445»PubMed
  8. Pavlotsky F, Nathansohn N, Kriger G ym. Ultraviolet-B treatment for cutaneous lichen planus: our experience with 50 patients. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2008;24(2):83-6. «PMID: 18353088»PubMed