Långvarigt epileptiskt anfall och status epilepticus

God medicinsk praxis | Publicerad: 14.10.2026 Skriv ut
Arbetsgrupp tillsatt av Finska Läkarföreningen Duodecim, Barnneurologiska föreningen i Finland rf och Neurologiska föreningen i Finland rf

Långvarigt epileptiskt anfall och status epilepticus

God medicinsk praxis rekommendationer
Arbetsgrupp tillsatt av Finska Läkarföreningen Duodecim, Barnneurologiska föreningen i Finland rf och Neurologiska föreningen i Finland rf
14.10.2026

Hur kan man hänvisa till God medicinsk praxis-rekommendationen? «K1»1

Den här svenskspråkiga God medicinsk praxis-rekommendationen har översatts från den finska God medicinsk praxis-rekommendationen (Käypä hoito -suositus Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus «Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus»1). Om det finns skillnader i texterna gäller den uppdaterade finskspråkiga versionen.

Huvudsakligen finns evidenssammandragen och bakgrundsmaterialen samt internetlänkarna på finska.

Centrala rekommendationer

  • Status epilepticus är ett livshotande tillstånd som kräver omedelbar vård.
  • Som långvariga klassificeras konvulsiva anfall med medvetslöshet som varat i mer än 2 minuter, anfall med medvetandepåverkan som varat i mer än 5 minuter och absensanfall som varat i mer än 2 minuter.
  • Det är fråga om ett status epilepticus när ett konvulsivt anfall med medvetslöshet har pågått i mer än 5 minuter och ett anfall med medvetandepåverkan eller ett absensanfall har varat i mer än 10 minuter.
  • Behandlingssvaret försämras ju längre anfallet pågår. Prognosen kan påverkas med hjälp av så effektiv tidig behandling som möjligt.
    • Dödligheten och risken för skador ökar när ett epileptiskt anfall har varat i mer än 30 minuter.
  • Anvisningar utarbetade av experter om första hjälpen vid vanliga epilepsianfall har publicerats på Epilepsiförbundets webbplats «https://www.epilepsia.fi/sv/om-epilepsi/forsta-hjalpen/»1. Anvisningarna kan följas överallt där första hjälpen ges och även i väntan på hjälp.
  • I synnerhet i följande fall behöver man ringa 112 för att få prehospital akutsjukvård:
    • det är första gången personen har ett epileptiskt anfall
    • ett anfall med medvetslöshet och kramper har varat i mer än 2 minuter
    • en annan typ av epileptiskt anfall har varat i mer än 5 minuter
    • återhämtningen efter anfallet är fördröjd
    • anfallen återkommer ofta
    • anfallssymtomen förekommer i samband med feber (hos vuxna), skada eller graviditet.
  • Oberoende av etiologi ges symtomatisk behandling enligt samma principer i den inledande fasen av status epilepticus.
  • Om anfallet inte bryts med den behandling och de läkemedel som ges i steg 1, administreras intravenösa epilepsiläkemedel avsedda för behandling i steg 2 med uppladdningsdoser.
  • Vid bedömning och behandling av status epilepticus som inte svarar på läkemedelsbehandling i steg 1 och 2 behövs akut EEG-undersökning, men behandlingen får inte fördröjas på grund av dålig tillgång till eller avsaknad av EEG.
  • Om läkemedelsbehandlingarna som ingår i steg 1 och 2 inte ger effekt och patientens funktionsförmåga och andra långvariga sjukdomar samt typen av status epilepticus talar för behov av intensivvård, används som behandling i steg 3 generell anestesi med EEG-monitorering på en intensivvårds- eller övervakningsavdelning .
  • Etiologin för ett långvarigt epileptiskt anfall ska utredas.
  • Om patientens status epilepticus fortsätter efter den första anestesin är det skäl att bedöma mer sällsynta etiologier och konsultera universitetssjukhuset i den egna regionen eller nationella enheter som är specialiserade på behandling av epilepsi.
  • Incidensen av status epilepticus kan minskas genom effektiv behandling av epilepsi.

Rekommendationer

Den prehospitala akutsjukvårdsenheten som anländer till platsen dokumenterar tydligt tidpunkten när anfallet började och slutade samt en beskrivning av anfallet. Sluttidpunkten dokumenteras i alla skeden av vårdkedjan för att det ska gå att bedöma anfallets varaktighet och följa upp terapisvaret. «A1»2
En jourmässig bedömning på sjukhus är alltid motiverad efter det första epileptiska anfallet oberoende av hur patienten mår efter anfallet. «A2»3
För epileptiker som redan tidigare har haft ett långvarigt anfall, status epilepticus eller som får anfall i kluster kan man ta i bruk ett förstahjälpsläkemedel, som vid ett anfall administreras av en annan person som instruerats i användningen av läkemedlet, exempelvis en familjemedlem, en person som tillhör skolpersonal eller en skötare på daghem eller vårdhem. «A3»4
En individuell handlingsplan för anfallssituationer utarbetas tillsammans med läkaren som behandlar epilepsin. I planen antecknas anvisningar för första hjälpen för patientens anfallstyp, anvisningar för eventuella läkemedel som ges som första hjälpen vid anfall, anvisningar för eventuell vård som ges på sjukhus samt kontaktuppgifter till anhöriga och enheten som ansvarar för vården. «A4»5
Behandling av status epilepticus ska alltid inledas omedelbart. Behandlingen genomförs enligt ett tidsbaserat behandlingsprotokoll. «A5»6
Behandlingen i steg 1 består av bensodiazepin, i första hand intravenöst. Om intravenös infart saknas rekommenderas att behandlingen inleds med midazolam som administreras på kindens slemhinna (buckalt), näsans slemhinna (intranasalt) eller i en muskel (intramuskulärt), eller med diazepam som administreras i ändtarmen (rektalt). «A6»7
Om anfallen inte upphör eller om de återkommer efter medicineringen som ingår i steg 1, inleds läkemedelsbehandlingen som ingår i steg 2. «A7»8
Bland läkemedlen i steg 2 väljs det intravenösa läkemedel som bäst lämpar sig för patienten. I första hand används levetiracetam, fosfenytoin och valproat. I särskilda situationer kan även lakosamid eller brivaracetam användas av grundad anledning. Vid behandling av spädbarn kan även fenobarbital användas. «A8»9
Övergången till behandling i steg 3 ska inte fördröjas genom att genomföra flera av de läkemedelsbehandlingar som ingår i steg 2 och vänta på respons på dem utan särskild orsak. «A9»10
Läkemedelsbehandlingen i steg 3 består av intravenös anestesi och läkemedlet väljs generellt patientspecifikt. Utgångspunkten för valet ska vara den behandling som har minst biverkningar. «A10»11
På sjukhus ska man efter de omedelbara vårdåtgärderna utreda anamnesen, bedöma patientens allmäntillstånd och neurologiska tillstånd och inleda en etiologisk utredning. «A11»12
Jour-EEG behövs för att säkerställa diagnosen och typen av status epilepticus som inte svarar på behandling i steg 2 samt för att säkerställa behandlingens effekt. «A12»13
Behandlingen av refraktärt status epilepticus är ett teamarbete. Ju längre status epilepticus pågår, desto viktigare är det att det som stöd för vårdbesluten bildas ett team av yrkespersoner som är insatta i ärendet. «A13»14
I samband med intensivvård vid status epilepticus rekommenderas kontinuerlig EEG-monitorering med video. «A14»15

Målsättning

  • Målsättningen med rekommendationen är att
    • ge en gemensam rekommendation för behandling av status epilepticus hos barn och vuxna och effektivera behandlingen av långvariga epileptiska anfall
    • beskriva en fungerande vårdkedja från den prehospitala akutsjukvården till intensivvårdsavdelningen.

Målgrupper

  • Målgruppen för rekommendationen är
    • yrkesutbildade personer vid olika enheter inom hälso- och sjukvården som deltar i omedelbar prehospital akutsjukvård och transport vid långvariga epileptiska anfall hos barn och vuxna
    • yrkesutbildade personer inom hälso- och sjukvården som vårdar patienter med status epilepticus på jourpolikliniker och inom den specialiserade sjukvården
    • yrkesutbildade personer inom hälso- och sjukvården som arbetar inom primärvården.

Avgränsning av ämnet

  • Följande har inte inkluderats i denna rekommendation:
    • anfallssymtom hos nyfödda (yngre än en månad), eftersom etiologin, typerna, diagnostiken och prognosen när det gäller dem skiljer sig väsentligt från andra åldersgrupper
    • status epilepticus i samband med en anoxisk hjärnskada efter ett hjärtstillestånd, eftersom behandlingen och prognosen i det fallet avviker från status epilepticus med andra etiologier.

Definitioner

  • Ett epileptiskt anfall är en övergående hjärnfunktionsstörning, som orsakas av avvikande elektrisk aktivitet i nervcellerna i ett hjärnområde av varierande storlek «Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, ym. Epileptic...»1. Ett vanligt konvulsivt anfall med medvetslöshet varar i 1–2 minuter, ett anfall med medvetandepåverkan i mindre än 5 minuter och ett absensanfall i mindre än 2 minuter «Dobesberger J, Ristić AJ, Walser G, ym. Duration o...»2, «Meritam Larsen P, Wüstenhagen S, Terney D, ym. Dur...»3.
  • Epilepsi är en hjärnsjukdom som orsakar en långvarig benägenhet för epileptiska anfall hos patienten och eventuellt även problem i den neurologiska, kognitiva, psykiska eller sociala funktionsförmågan «Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, ym. Epileptic...»1.
  • Ett långvarigt epileptiskt anfall varar längre än ett vanligt epileptiskt anfall, men är ännu inte så långt att det är fråga om status epilepticus. Långvariga kallas konvulsiva anfall med medvetslöshet som varat i mer än 2 minuter, anfall med medvetandepåverkan som varat i mer än 5 minuter och absensanfall som varat i mer än 2 minuter «Pina-Garza JE, Chez M, Cloyd J, ym. Outpatient man...»4.
  • Anfallskluster innebär en serie anfall som kommer i snabb takt, ofta utan att ett enskilt anfall uppfyller definitionen av status epilepticus. Anfallsfrekvensen är större än patientens normala antal anfall «Pina-Garza JE, Chez M, Cloyd J, ym. Outpatient man...»4, «Haut SR, Nabbout R. Recognizing seizure clusters i...»5.
  • Status epilepticus (SE) är ett tillstånd där ett epileptiskt anfall drar ut på tiden eftersom de mekanismer som ska få anfallet att upphöra brister eller för att det till skillnad från ett vanligt anfall startar mekanismer som leder till att anfallet förlängs «Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, ym. A definition a...»6.
    • I definitionen av status epilepticus beaktas två tidpunkter för anfallets varaktighet: T1 och T2. T1 innebär den tid inom vilken det är osannolikt att anfallet upphör utan behandling. T2 avser den tid då anfallets varaktighet medför risk för långvarig skada på nervceller och nervnät «Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, ym. A definition a...»6.
    • För status epilepticus med medvetslöshet och krampanfall är T1 5 minuter och T2 30 minuter. För status epilepticus med symtom på medvetandepåverkan är T1 10 minuter och T2 60 minuter. För status epilepticus med absensanfall är T1 10–15 minuter, men tidpunkten för T2 är okänd. Tidpunkterna för andra typer av status epilepticus har inte kunnat fastställas lika exakt «Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, ym. A definition a...»6.
    • Som status epilepticus räknas också en situation där ofta återkommande anfall (t.ex. 2 anfall/6 h eller 3 anfall/24 h) förekommer hos en person vars allmäntillstånd inte återställs till det normala mellan anfallen, eller hos en person som inte tidigare har haft anfallskluster.
  • Om patienten lider av svårbehandlad epilepsi kan man vid behov i samråd med den behandlande läkaren individuellt komma överens om andra kriterier utifrån vilka patientens situation ska behandlas enligt behandlingsprinciperna för status epilepticus.
  • För längden på epileptiska anfall och tidsgränserna för status epilepticus se bild «Epileptisten kohtausten aikarajat»1.
  • Refraktärt status epilepticus (svårbehandlat status epilepticus) fortsätter trots medicinering i steg 1 och 2 «Shorvon S, Ferlisi M. The treatment of super-refra...»7.
  • Superrefraktärt status epilepticus (mycket svårbehandlat status epilepticus) fortsätter 24 timmar efter att anestesi inletts eller börjar igen efter att anestesi avslutats «Shorvon S, Ferlisi M. The treatment of super-refra...»7.
  • När refraktärt eller superrefraktärt status epilepticus varar i mer än en vecka är det fråga om långvarigt refraktärt eller långvarigt superrefraktärt status epilepticus «Trinka E, Leitinger M. Management of Status Epilep...»8.
  • NORSE (new-onset refractory status epilepticus) är ett kliniskt symtom där en tidigare frisk person får refraktärt status epilepticus utan förklarande strukturell, toxisk eller metabol orsak «Hirsch LJ, Gaspard N, van Baalen A, ym. Proposed c...»9.
    • FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) är en underklass av NORSE, där patienten utöver NORSE-kriterierna har en infektionssjukdom med feber 2 veckor–24 timmar innan refraktärt status epilepticus börjar. Definitionen gäller barn och vuxna, men omfattar inte vanliga feberkramper som förekommer hos barn «Hirsch LJ, Gaspard N, van Baalen A, ym. Proposed c...»9.
Bild 1.

Epileptisten kohtausten aikarajat pitkittyneelle kohtaukselle ja status epilepticukselle (SE) ja status epilepticuksen T1- ja T2-aikarajat.

Patofysiologi

  • Mekanismerna bakom uppkomsten av ett långvarigt epileptiskt anfall har undersökts med hjälp av olika djurmodeller. Hypotesen är att ett anfall blir långvarigt för att den inledande mekanismen är avvikande eller för att de mekanismer som naturligt avslutar anfall brister.
  • Ju längre status epilepticus varar, desto svårare är tillståndet att behandla, och det kan utvecklas till status epilepticus som inte reagerar på läkemedelsbehandling.
  • Om anfallet inte begränsas fortsätter kaskaden och förändringarna framskrider, vilket leder till skador på nervcellerna «Jimenez-Mateos EM, Henshall DC. Epilepsy and micro...»10.
    • Den mest betydande skadan som status epilepticus orsakar är nervcellsdöd. Ett långvarigt anfall leder även till blodtrycksfall, syrebrist i hjärnan, dvs. hypoxi och acidos, vilket påskyndar utvecklingen av nervcellsskador.
      • Under de första millisekunderna inleds en serie mekanismer på cellnivå som när de framskrider leder till att anfallet blir långvarigt och kan försämra läkemedlens effekt när det gäller att stoppa anfallet. Se bild «Solutason tapahtumia epileptisen kohtauksen pitkittyessä»2.
      • Under de följande minuterna börjar förändringar på receptornivå framträda: antalet inhibitoriska receptorer för substansen gamma-aminosmörsyra (GABA), som hämmar irritation i det synaptiska cellmembranet, blir färre och de stimulerande eller excitatoriska glutamatmedierade receptorerna (NMDA, AMPA) ökar «Walker MC. Pathophysiology of status epilepticus. ...»11.
  • Den mest undersökta hypotesen för läkemedelsresistens vid status epilepticus är att synaptiska GABAA-receptorer (med γ-underenhet) går in i cellen, dvs. internaliseras «Kapur J, Macdonald RL. Rapid seizure-induced reduc...»12, «Goodkin HP, Joshi S, Mtchedlishvili Z, ym. Subunit...»13, «Naylor DE, Liu H, Wasterlain CG. Trafficking of GA...»14.
    • Läkemedelsdoseringen bör vara snabb eftersom läkemedelsresistens utvecklas inom ett tiotal minuter, i synnerhet för bensodiazepinerna i steg 1.
Bild 2.

Solutason tapahtumia epileptisen kohtauksen pitkittyessä. Muutokset voidaan jakaa neljään vaiheeseen. AMPA = alfa-amino-3-hydroksi-5-metyyli-isoksatsoli-4-propionihappo; NMDA = N-metyyli-d-aspartaatti.

Kuvan lähde: Kämppi L, Rainesalo S ja Roivainen R. Epilepsiapotilas päivystyksessä. Duodecim 2020;136(13):1521-30

Klinisk bild och klassificering

  • Status epilepticus klassificeras enligt anfallens kliniska fenotyp (medvetandenivå, motoriska symtom), etiologi, EEG-fynd och patientens ålder «Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, ym. A definition a...»6.
  • Vid bedömning av hur brådskande behandlingen av status epilepticus är räcker det i allmänhet med en klassificering som grundar sig på den kliniska fenotypen och som särskilt beaktar medvetandenivån.
  • Status epilepticus som omfattar medvetslöshet, betydande medvetandepåverkan eller ett generaliserat urladdningsfynd i EEG är förknippad med högre dödlighet än status epilepticus som enligt den kliniska bilden och EEG är mer lokalt begränsat «Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, ym. A definition a...»6, «Trinka E, Leitinger M. Management of Status Epilep...»8.
  • Alla typer av status epilepticus kräver att behandling inleds omedelbart. I fråga om typer av status epilepticus som är mer lokalt begränsade ska en ökning av behandlingsintensiteten efter behandling i steg 2 övervägas noggrant genom att väga riskerna mot fördelarna.
  • Konvulsivt status epilepticus med medvetslöshet
    • Den vanligaste typen av status epilepticus (cirka 70 % av alla fall) «DeLorenzo RJ, Hauser WA, Towne AR, ym. A prospecti...»15.
    • De motoriska symtomen i samband med medvetslöshet består till en början av tydligt toniska, kloniska eller tonisk-kloniska kramper och de är förknippade med en generaliserad urladdning som syns i EEG.
    • Om anfallet drar ut på tiden och medvetslösheten fortsätter kan de motoriska symtomen lindras, vilket ger medvetslöshet med små kliniska symtom som kan variera från slapphet till lindriga ryckningar i extremiteterna eller i kroppen, nystagmus och blickdeviation (tidigare användes även termen nonkonvulsiv, NCSE). I EEG kan fynd som tyder på status epilepticus konstateras, till exempel generaliserad eller ensidig urladdning. Trots lindriga symtom ska tillståndet behandlas lika aktivt som generaliserat konvulsivt status epilepticus.
  • Status epilepticus med medvetandepåverkan
    • Fokalt status epilepticus börjar ofta som en serie separata anfall. Patienten reagerar successivt allt sämre på omgivningen mellan anfallen, dessutom kan andra symtom förekomma, såsom automatismer (t.ex. automatiska upprepade handrörelser, smackande), avbrott av aktiviteter eller talstörningar.
    • Fokalt status epilepticus med medvetandepåverkan är alltså ofta ett cykliskt tillstånd växlande mellan fullständig reaktionslöshet och partiellt reagerande. Urladdningsaktiviteten i EEG korrelerar med dessa variationer i det kliniska tillståndet.
    • Ofta krävs EEG-registrering för att identifiera tillståndet och särskilja det från status epilepticus med absensanfall.
    • Tillståndet hotar inte de vitala funktionerna lika snabbt som generellt konvulsivt status epilepticus, men utan behandling är långtidsprognosen densamma «Kaplan PW. Prognosis in non-convulsive status epil...»18, och tillståndet kräver att behandlingen inleds effektivt och snabbt.
  • Fokalt status epilepticus utan medvetandepåverkan
    • Fokalt status epilepticus utan betydande medvetandepåverkan ger kontinuerliga motoriska eller konvulsiva symtom (till exempel kontinuerliga kloniska ryckningar i övre extremiteterna) eller kontinuerliga icke-konvulsiva symtom (till exempel somatosensoriska symtom eller afasi).
    • På EEG syns endast lokal urladdningsverksamhet. EEG kan även vara normalt, om den avvikande urladdningsverksamheten är begränsad till ett mycket litet område i storhjärnans bark.
    • Tillståndet är generellt inte direkt livshotande, men långtidsprognosen beror på den etiologiska faktorn (hjärntumör, encefalit, hjärnabscess).
    • Efter status epilepticus med fokal start utan medvetandepåverkan är det viktigt att med hjälp av bilddiagnostiska undersökningar utesluta orsaker som kräver omedelbar kirurgisk behandling.
  • Status epilepticus med absensanfall (absence)
    • Hör till de generaliserade anfallstyperna och har oftast samband med redan tidigare diagnostiserad absensepilepsi eller vissa epilepsisyndrom.
    • Patienten kan vara i ett långvarigt absenstillstånd som varar i allt från timmar till flera dygn och som kan vara förknippat med lindriga automatismer eller myoklonier.
    • Det är svårt att kliniskt skilja mellan status epilepticus med absenser och status epilepticus med medvetandepåverkan, och för att komma fram till rätt diagnos krävs ofta EEG-registrering.
    • I EEG konstateras en närmast kontinuerlig, generaliserad spike-aktivitet eller multispike and slow wave-aktivitet på 2–4 Hz som är oregelbunden jämfört med den spike and slow wave-aktivitet på 3 Hz som förekommer vid ett typiskt absensanfall. Urladdningarna pågår inte helt oavbrutet, utan ibland kan korta dämpade faser förekomma.
    • Prognosen är god med rätt medicinering «Kaplan PW. Prognosis in non-convulsive status epil...»18.
  • Myokloniskt status epilepticus
    • Myokloniskt status epilepticus i samband med generaliserade epilepsityper
      • Bilaterala serier av myoklonier (muskelryckningar) konstateras och personen är vid medvetande åtminstone initialt.
      • Det kan vara svårt att skilja tillståndet från konvulsivt status epilepticus med medvetslöshet, men det är viktigt att göra det eftersom läkemedelsbehandlingen av tillstånden delvis skiljer sig från varandra.
      • På EEG konstateras aktivitet av typen spike and slow wave och multispike and slow wave.
      • Vid progressiv myoklonisk epilepsi förekommer även svår subkortikal myokloni utan tydlig EEG-korrelation.
    • Myokloniskt status epilepticus vid hypoxisk/ischemisk och anoxisk hjärnskada
      • Kliniskt konstateras multifokala myoklonier och medvetslöshet.
      • Patientens prognos är i allmänhet dålig, och förbättras generellt inte av behandling. Det är emellertid skäl att vid behov göra en prognosbedömning med hjälp av EEG, undersökningar av reaktionspotential och andra nödvändiga undersökningar som ingår i prognosbedömning «Dragancea I, Backman S, Westhall E, ym. Outcome fo...»19.
      • Denna typ av status epilepticus avgränsas generellt utanför status epilepticus-undersökningarna på grund av avvikande etiologi, behandling och prognos.
Bild 3.

Status epilepticuksen (SE) luokittelu kliinisen kuvan perusteella. Status epilepticus:, johon liittyy tajuttomuus, vaatii kiireellisemmät hoitotoimet (merkitty tummemman sinisellä).

Incidens

Etiologi

Tabell 2. Etiologier för status epilepticus klassificerade enligt undergrupp. Dessutom anges prevalensen av varje undertyp.*
Akuta orsaker (40 %) Sena effekter av hjärnsjukdom (25 %) Progressiv hjärnsjukdom (10 %) Okänd (25 %)
* Se även Diagnostic evaluation, identification, and treatment recommendations for seizure control in NORSE & FIRES «https://www.norseinstitute.org/diagnostic-evaluation»2
Akut hjärnincident (hjärninfarkt, hjärnblödning, subaraknoidalblödning) Följdtillstånd av hjärnincident Progressiv hjärntumör Ingen identifierbar etiologi
Akut traumatisk hjärnskada (TBI) Följdtillstånd av hjärnskada Progressiv neurodegenerativ sjukdom Känd epilepsi, orsaken till status epilepticus oklar
Akut infektion i centrala nervsystemet Följdtillstånd av infektion i centrala nervsystemet
Akut autoimmun sjukdom i hjärnan (encefalit/vaskulit) Anomalier och godartade tumörer i centrala nervsystemet
Relaterad till behandlingsbalansen vid epilepsi, bl.a. minskade läkemedelskoncentrationer Följdtillstånd efter operation eller strålbehandling av hjärnan
Alkohol, droger och läkemedel: intoxikationer och abstinenssymtom Genetiska orsaker
Metabola störningar, bl.a. hypoglykemi och elektrolytstörningar
Annan akut sjukdom eller behandling av en sådan

Prognos

Behandling

Målsättning för behandlingen

  • Målet med behandlingen är att så snabbt som möjligt
    • trygga vitala funktioner
    • få kliniska anfallssymtom och avvikande elektrisk urladdningsaktivitet i hjärnan att upphöra.
  • Dessutom är målet att
    • förhindra återkommande anfallssymtom
    • förhindra, konstatera och behandla systemiska komplikationer
    • utreda och behandla etiologiska faktorer
    • minimera dödlighet och följdsymtom som begränsar funktionsförmågan.

Första hjälpen vid epileptiska anfall och kommunikation med den prehospitala sjukvården (läkemedelsfri behandling)

  • Ett vanligt epileptiskt anfall upphör av sig själv och kräver ingen läkemedelsbehandling.
  • Vid första hjälpen ligger fokus på att trygga vitala funktioner, förebygga ytterligare skador och säkerställa att anfallet upphör.
  • Anvisningar utarbetade av experter om första hjälpen vid vanliga epilepsianfall har publicerats på Epilepsiförbundets webbplats «https://www.epilepsia.fi/sv/om-epilepsi/forsta-hjalpen/»1. Anvisningarna kan följas överallt där första hjälpen ges och även i väntan på hjälp.
  • I synnerhet i följande fall behöver man ringa 112 för att få prehospital akutsjukvård:
    • det är första gången personen har ett epileptiskt anfall
    • ett anfall med medvetslöshet och kramper har varat i mer än 2 minuter
    • ett epileptiskt anfall av annan typ än ovannämnda har varat i mer än 5 minuter
    • återhämtningen efter anfallet är fördröjd
    • anfallen återkommer ofta
    • anfallssymtomen förekommer i samband med feber (hos vuxna), skada eller graviditet.
  • Nödcentralen bedömer situationen enligt Nödcentralsverkets riksomfattande riskbedömning och skickar vid behov den mest ändamålsenliga prehospitala akutsjukvårdsenheten till platsen.
    • Om den som ringer nödcentralen vet att personen som fått ett epileptiskt anfall lider av epilepsi, om inga avvikande drag kan konstateras i anfallet och inget annat väcker oro, kan jourhavande vid nödcentralen ge anvisningar för uppföljning av patientens tillstånd och om hur skador kan förebyggas. Det är då inte nödvändigt att skicka en prehospital akutsjukvårdsenhet för att säkerställa situationen.
    • Den som ringer ombeds dock ringa nödcentralen igen om patientens återhämtning fördröjs eller anfallen återkommer i snabb takt.
  • Den prehospitala akutsjukvårdsenheten som skickas till platsen bedömer patientens tillstånd och inleder akutvård av den krampande patienten. Den genomförs alltid enligt samma principer:
    • Bedömning och säkerställande av de vitala funktionerna.
    • Förhindrande av ytterligare skador (trauma, aspiration).
    • Om saturationen är under 94 procent ges extra syrgas med mask. Om krampen blir långvarig bör man förbereda sig på att assistera andningen.
    • Intravenös infart upprättas så snabbt som möjligt. Lämpliga infusionsvätskor är fysiologisk koksaltlösning eller vätskor av typen Ringers lösning.
    • Glukoshalten i blodet mäts.
    • När kramperna upphört placeras patienten i sidoläge och man säkerställer att andningen är tillräcklig.
  • Rekommendation 1: Den prehospitala akutsjukvårdsenheten som anländer till platsen dokumenterar tydligt tidpunkten när anfallet började och slutade samt en beskrivning av anfallet. Sluttidpunkten dokumenteras i alla skeden av vårdkedjan för att det ska gå att bedöma anfallets varaktighet och följa upp terapisvaret «Horn MA, Hov MR, Heuser K, ym. Time To Control-A g...»50.
    • Den nationella elektroniska patientjournalen för prehospital akutsjukvård möjliggör enhetlig dokumentation.
  • Efter att kramperna upphört transporteras patienten för en jourmässig bedömning och fortsatt vård. Om tillståndet är bra kan patienten också lämnas kvar för att återhämta sig på platsen, gärna under övervakning.
  • Rekommendation 2: En jourmässig bedömning på sjukhus är alltid motiverad efter det första epileptiska anfallet oberoende av hur patienten mår efter anfallet. Den jourhavande läkaren bedömer hur brådskande det är att genomföra fortsatta undersökningar.

Långvarigt epileptiskt anfall och anfallskluster

  • Rekommendation 3: Personer med epilepsi som redan tidigare har haft ett långvarigt anfall, status epilepticus eller som får anfall i kluster kan ordineras ett förstahjälpsläkemedel som vid ett anfall administreras av en annan person som instruerats i användningen av läkemedlet, exempelvis en familjemedlem, en person som tillhör skolpersonalen eller en skötare på daghem eller vårdhem.
  • Exceptionellt tätt återkommande anfall eller anfallskluster riskerar att utvecklas till status epilepticus, och för att förebygga detta ska läkemedel som ges som för första hjälpen vid anfall administreras efter det första anfallet i klustret (REST) «Pina-Garza JE, Chez M, Cloyd J, ym. Outpatient man...»4.
  • Rekommendation 4: En individuell handlingsplan för anfallssituationer utarbetas tillsammans med läkaren som behandlar epilepsin. I planen dokumenteras anvisningar för första hjälpen enligt patientens anfallstyp, anvisningar för eventuella läkemedel som ges som första hjälp vid anfall och anvisningar för eventuell vård som ges på sjukhus. Därtill dokumenteras kontaktuppgifter till anhöriga och enheten som ansvarar för vården.

Behandlingsprotokoll för status epilepticus: Första timmen (medicinering utanför sjukhus och på sjukhus)

Bild 4.

Tajuttomuus-kouristuskohtauksina ilmenevän status epilepticuksen hoitokaavio vaiheittain ensimmäisen tunnin aikana kohtauksen alusta.

Kaavioon liittyvät suosituksen taulukot:

taulukko 3: Status epilepticuksen (SE) 1. vaiheen hoidossa käytetyt lääkkeet ja niiden annostelu. «Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus»1

taulukko 4: Status epilepticuksen (SE) 2. vaiheen hoidossa käytetyt lääkkeet aakkosjärjestyksessä ja niiden annostelu. «Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus»1

taulukko 5: Status epilepticuksen (SE) 3. vaiheen hoidossa käytetyt lääkkeet ja niiden annostelu. «Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus»1

Behandling steg 1 (5–20 minuter)

Tabell 3. Läkemedel som används i steg 1 av status epilepticus (SE) och dosering av dem.
Läkemedel Administreringssätt Dos (vuxna och barn som väger över 40 kg) Dos (barn) Observera
i.n.= på näsans slemhinna; i.m.= intramuskulärt; i.v. = intravenöst
Inom den prehospitala akutsjukvården används generellt intravenösa midazolampreparat som administreras buckalt eller intranasalt med en atomisator.
För anhöriga eller vårdhemspersonal rekommenderas buckalt midazolam på grund av den snabba och enkla administreringen, i synnerhet om behovet är återkommande.
Läkemedel utan intravenös infart
Midazolam buckalt, i.n., i.m. 10 mg Buckalt:
  • 3–6 mån. (på sjukhus): 2,5 mg
  • 6–12 mån (5–10 kg): 2,5 mg
  • 1–5 år (11–20 kg): 5 mg
  • 6–10 år (21–40 kg): 7,5 mg
  • 10–18 år (> 40 kg): 10 mg
Intranasalt:
  • 0,2 mg/kg (max 10 mg)
Intramuskulärt:
  • 0,3 mg/kg (max 10 mg)
 Dosen kan upprepas en gång
Diazepam rektalt 10 mg Under 15 kg: 5 mg (0,5 mg/kg)
Över 15 kg: 10 mg		 Dosen kan upprepas en gång
Läkemedel när intravenös infart är upprättad
Midazolam i.v. 2,5 mg (max 7,5 mg) Under 40 kg: 0,1 mg/kg (max 5–7,5 mg)
Diazepam i.v. 10–20 mg (max 30–50 mg) Under 40 kg: 0,3 mg/kg, (engångsdos på max 10 mg) (max 1 mg/kg) Effekt inom 2–3 minuter, verkningstid 15–30 minuter, dosen kan behöva upprepas flera gånger
Lorazepam i.v. 2–4 mg (max 8 mg) Under 40 kg: 0,1 mg/kg (max 4 mg) Effekt inom 5 minuter, verkningstid 12–24 timmar
  • När intravenös infart har upprättats ges ytterligare doser bensodiazepin (i.v.) om anfallet fortsätter. Läkemedelsspecifika maximidoser, se tabell «Läkemedel som används i steg 1 av status epilepticus (SE) och dosering av dem....»3.
  • Rekommendation 7: Om anfallen inte upphör eller om de återkommer efter medicineringen som ingår i steg 1, inleds läkemedelsbehandlingen som ingår i steg 2.
  • I samtliga fall ska det göras en bedömning av risken för att anfallen upprepas. Om risken för nya anfall är stor behöver patienten den läkemedelsbehandling som ingår i steg 2 och som är mer långverkande än läkemedelsbehandlingen som ingår i steg 1.

Behandling steg 2 (20–40 minuter)

Tabell 4. Läkemedel som används i steg 2 av status epilepticus (SE) i alfabetisk ordning och dosering av dem.
Läkemedel Brivaracetam Fenobarbital Fosfenytoin Lakosamid Levetiracetam Valproat
FE= fenytoinekvivalent; prodrug, fenytoinkoncentration i hjärnan uppnås inom cirka 20 minuter
Anfallstyper Fokalt eller
generaliserat SE		  Hos spädbarn Fokalt eller generaliserat SE Fokalt eller generaliserat SE Fokalt eller generaliserat SE Fokalt eller
generaliserat SE
Särskilt myokloniskt SE
eller SE med absensanfall
Kontraindikationer Användning av levetiracetam Svår njursvikt Bradykardi, betydande hypotension, hjärtsjukdom, betydande leversvikt, fenytoinallergi, myokloniskt SE eller SE med absensanfall AV-retledningsstörningar Svår depression, psykos, betydande leversvikt (enligt övervägande), användning av brivaracetam Betydande leversvikt,
mitokondriesjukdom
Mättnadsdos för vuxna 100 mg i.v.
i 100 ml NaCl 0,9 %,
10–15 min som infusion		 - 18 mg FE/kg fosfenytoin i.v.
Se separat anvisning enligt vikt «Fosfenytoiinin annostelu»1		 200–400 mg
i 100 ml 0,9 % NaCl,
10–15 min i.v.		 40–60 mg/kg (max 4 500 mg/dygn)
i 100 ml 0,9 % NaCl, 5 min i.v.		 20–40 mg/kg
i 100 ml 0,9 % NaCl,
5 min i.v.
Mättnadsdos för barn 15–20 mg/kg (max 500 mg)
som långsam intravenös infusion (30 mg/min, max 100 mg/min)		 15(–20) mg FE/kg i.v.
Se separat anvisning enligt vikt «Fosfenytoiinin annostelu»1		 Begränsat med information, 3–10 mg/kg har använts 40–60 mg/kg i.v. eller i.o.
5–10 minuters infusion (max 4 500 mg)		 40 mg/kg i.v.
(max 3 000 mg)
Mättnadsdos för specialgrupper - För äldre personer 15 mg FE/kg
För personer som redan använder fenytoin 5 mg FE/kg		 För personer som redan
använder valproat 5–10 mg/kg
Fortsatt dos för övervaknings- eller intensivvårdspatienter 100 mg 1 x 2 i.v. 3–10 mg/dygn med övervakning av koncentrationerna Följande morgon/efter 12 timmar S-Fenyt-V eller S-Fenyt (0-koncentration), fortsatt dosering enligt koncentration 200 mg x 2 i.v. (500–)1 500 mg x 2 i.v. 300(–500) mg x 3 i.v.
och fortsättning enligt
riktgivande koncentration
Till följande morgon
S-Valpr (0-koncentration)
  • För att säkerställa att anfallet upphört utan verifikation i EEG-undersökning krävs att de motoriska symtomen upphör men även att medvetandet återställs åtminstone delvis (patienten börjar reagera på tilltal).
  • Om detta inte sker inom 30 minuter efter att de motoriska symtomen upphört, ska EEG användas för att säkerställa att även den kontinuerliga elektriska urladdningen (elektriskt status epilepticus) har upphört «Treiman DM, Meyers PD, Walton NY, ym. A comparison...»77, «Herman ST, Abend NS, Bleck TP, ym. Consensus state...»78, «Bleck TP. Status epilepticus and the use of contin...»79.
  • Rekommendation 9: Övergången till behandling i steg 3 ska inte fördröjas genom att genomföra flera av de läkemedelsbehandlingar som ingår i steg 2 och vänta på respons på dem utan särskild orsak. Ett undantag är dock fokalt status epilepticus utan betydande medvetandepåverkan och situationer där patienten inte anses ha nytta av intensivvård, vilket kan göra det motiverat att administrera flera av läkemedlen i steg 2.
  • Se även avsnittet Palliativ vård «A15»16.

Behandling i steg 3 (> 40 min)

Tabell 5. Läkemedel som används i steg 3 av status epilepticus (SE) och dosering av dem.
Propofol Midazolam Tiopental Ketamin (esketamin)
SRSE = super-refractory status epilepticus
Indikationer Primärt anestesimedel för vuxna och personer över 16 år, om det inte finns kontraindikation Kombineras med propofol eller ketamin vid behandling av vuxna
Barn under 16 år		 Sekundärt alternativ vid behandling av vuxna om propofol inte ger respons
Barn under 16 år		 Enligt övervägande vid behandling av patienter med SRSE tillsammans med midazolam i låg dos
I praktiken används S-ketamin, dvs. esketamin.
Vuxna och barn
Bolusdoser 1–2 mg/kg, max. 10 mg/kg 0,2–2 mg/kg 3–5 mg/kg 0,5–1 mg/kg
Fortsatt infusion 2 mg/kg/h som höjs, max. 10 mg/kg/h.
Vid långvarig sedering får dosen inte överstiga 4 mg/kg/h		 0,1–0,4 (0,05–2) mg/kg/h 3–5 mg/kg/h 0,5–3 mg/kg/h
Avbrytande Långsamt, inom cirka 12 timmar Kan i regel avslutas på en gång, vid långvariga situationer successivt Kan i regel avslutas på en gång, vid långvariga situationer successivt Successivt
Annat att beakta Risk för propofolsyndrom Interaktion med fenytoin
Toleransutveckling		 Patienterna vaknar långsamt, i genomsnitt under 5–7 dygn Hallucinationer utan effekt av midazolam
Kan orsaka blodtryckshöjning

Annan inledande behandling på sjukhus

  • De vitala funktionerna övervakas systematiskt enligt ABCDE-principen (airway – breathing – circulation – disability – exposure).
  • Som stöd för vitala funktioner inleds administrering av syrgas med mask, vid behov övervägs intubation, intravenös infart upprättas och grundläggande vätsketillförsel och korrigering av hypoglykemi inleds.
  • Alla vuxna får 250 mg tiamin intravenöst för att förhindra eventuell Wernickes encefalopati innan hypoglykemi korrigeras «Sechi G, Serra A. Wernicke's encephalopathy: new c...»93.
  • Det är av största vikt att behandling enligt etiologin (t.ex. elektrolytstörningar, hjärnskada, störning i hjärnans blodcirkulation, infektioner i centrala nervsystemet) inleds omedelbart när etiologin har utretts.

Inledande undersökningar (etiologiska utredningar)

  • Rekommendation 11: På sjukhus ska man efter de omedelbara vårdåtgärderna utreda anamnesen, bedöma patientens allmäntillstånd och neurologiska tillstånd och inleda en etiologisk utredning.
  • I anamnesen är det viktigt att utreda bland annat eventuell känd epilepsi eller tidigare anfallssymtom, andra sjukdomar, medicinering och användning av läkemedel på senaste tiden, skador och användning av berusningsmedel.
  • I samband med den kliniska undersökningen gör man en bedömning av medvetandenivån (GCS), söker efter lokala neurologiska fynd (såsom ensidiga eller lokala anfallssymtom) samt söker efter tecken på etiologiska faktorer, exempelvis infektioner och trauman.
  • Undersökningar som görs som etiologiska utredningar i det inledande skedet:
    • Grundläggande blodprov (PVKT, Na, K, CRP, Gluk, CA-Ion, krea, blodgasanalys (syra-basbalans)) och EKG tas av alla.
    • Enligt övervägande utreds koncentrationerna av epilepsiläkemedel, intoxikationsprover och NH4, GT, ALAT, B-PEth tas och drogscreening görs.
    • Datortomografi av huvudet är den primära bilddiagnostiska metoden på jourmottagningen. Vid behov övervägs magnetundersökning av hjärnan.
    • Prov av cerebrospinalvätska tas vid behov för att utesluta infektion i centrala nervsystemet och autoimmun encefalit.

Jour-EEG vid diagnostik

Behandling av refraktärt status epilepticus

  • Om situationen drar ut på tiden och status epilepticus blir refraktärt, väljs vårdlinjerna individuellt.

Teamarbete och konsultationer

  • Rekommendation 13: Behandlingen av refraktärt status epilepticus är ett teamarbete. Ju längre status epilepticus pågår, desto viktigare är det att det som stöd för vårdbesluten bildas ett team av yrkespersoner som är insatta i ärendet.
    • En neurolog eller barnneurolog utreder etiologin för patientens anfallssymtom och drar upp riktlinjer för vilka diagnostiska undersökningar som ska göras och vilka läkemedelsbehandlingar som ska användas.
    • En intensivvårdsläkare har hand om patientens vitala funktioner och förebyggandet av komplikationer i samband med intensivvården.
    • Ändamålsenlig diagnostik och monitorering av behandlingen kräver även tillgång till en klinisk neurofysiolog, och i samband med de bilddiagnostiska undersökningarna är det en fördel att kunna konsultera en neuroradiolog.
  • Superrefraktärt status epilepticus är ett sällsynt sjukdomstillstånd, och i fråga om behandlingen och de etiologiska utredningarna är det bra att konsultera ett universitetssjukhus eller ett nationellt tertiärt epilepsicentrum. Konsultationer kan genomföras antingen per telefon, som en multiprofessionell distanskonferens eller genom patientöverföring. I sällsynta fall är det efter en nationell distanskonferens möjligt att även konsultera European Reference Network for all rare and complex epilepsies EpiCARE ERN, se bild «Status epilepticuksen hoitoketju»5.
  • Om status epilepticus är refraktärt fattas avgörande behandlingsbeslut, såsom att inleda nya anestesier eller begränsa behandlingen, gärna under tjänstetid tillsammans med experter. Under jourtid görs endast nödvändiga jourmässiga bedömningar.
Bild 5.

Status epilepticuksen hoitoketju ja sen eri tasot. Vaikeahoitoisen status epilepticuksen (RSE) hoito on tiimityötä ja vaatii erityisesti pitkittyessään erityisasiantuntemusta. Konsultaatiot tasojen välillä voidaan toteuttaa joko puhelimitse, moniammatillisena etäneuvotteluna tai potilassiirtona. Harvinaisissa tapauksissa on epilepsiakeskuksen konsultaation jälkeen mahdollista konsultoida myös Euroopan vaikeiden ja harvinaisten epilepsioiden osaamiskeskusverkostoa EpiCARE ERNiä.

SE = status epilepticus; RSE = refractory status epilepticus; SRSE = super-refractory status epilepticus; FIRES = febrile infection-related epilepsy syndrome

Intensivvård

EEG i intensivvård

Superrefraktärt status epilepticus

  • När status epilepticus fortsätter efter den första anestesiperioden, är det fråga om superrefraktärt status epilepticus, vilket innebär att den är mycket svårbehandlad.
  • Diagnosen för status epilepticus som inte reagerar på behandling måste bedömas på nytt och man bör konsultera enligt vårdkedjan, se «Status epilepticuksen hoitoketju»5. I bedömningen utreder man
    • om det är fråga om faktiskt status epilepticus
    • om långvarigheten är förknippad med att ny anestesibehandling inletts för tidigt när patienten fortfarande höll på att återhämta sig från tidigare anestesi
    • om det är fråga om ett annat sjukdomstillstånd eller funktionella symtom
    • om det är fråga om myokloniskt status epilepticus (t.ex. orsakad av syrebrist) eller ökad muskeltonus orsakad av svår hjärnskada (s.k. decerebrationsrigiditet).
  • Det är ofta nödvändigt att utvidga de etiologiska undersökningarna som gjordes i samband med de grundläggande undersökningarna i det inledande skedet och upprepa undersökningarna. Det kan bli aktuellt med magnetundersökning, likvorprov, undersökningar för autoimmun encefalit och paraneoplastiska syndrom, genetiska undersökningar, utredning av mer sällsynta infektionsalstrare eller hjärnbiopsi. Se även Diagnostic evaluation, identification, and treatment recommendations for seizure control in NORSE & FIRES «https://www.norseinstitute.org/diagnostic-evaluation»2.
  • Prognosen är beroende av patientens ålder och andra underliggande sjukdomar samt av etiologin för status epilepticus.
    • I den äldre åldersgruppen är dödligheten hög.
    • I fall med yngre patienter där det inte är känt om de har etiologi för status epilepticus med dålig prognos, ökar en mycket lång vårdperiod inte dödligheten signifikant, men risken för svåra och medelsvåra neurologiska residualsymtom är förhöjd «Cornwall CD, Krøigård T, Kristensen JSS, ym. Outco...»113.

Läkemedelsbehandling

  • Vid superrefraktärt status epilepticus kan man beroende på förmodad etiologi och patientens status ofta vara tvungen att pröva många epilepsiläkemedel, flera på varandra följande anestesibehandlingar, immunologiska behandlingar, ketogen kost och olika experimentella behandlingar «Shorvon S, Ferlisi M. The treatment of super-refra...»7.
  • I svåra situationer kan flera intravenösa epilepsiläkemedel kombineras. I behandlingen strävar man efter att beakta läkemedlens verkningsmekanismer och undvika överlappande läkemedel som har samma verkningsmekanism. Se Terveysportti, Lääkeinteraktiot ja -haitat «https://www.terveysportti.fi/apps/interaktio/»3 (kräver behörighet).
  • Utöver de epilepsiläkemedel som patienten använder och de läkemedel som har använts för att behandla status epilepticus kan man vid behov effektivisera epilepsimedicineringen genom att i en näs-magsond administrera bland annat perampanel, topiramat eller fenobarbital, som är effektiva vid alla typer av anfall och vilkas doser snabbt kan höjas till underhållsdosen utan att risken för betydande idiosynkratiska reaktioner ökar «Deckers CL, Knoester PD, de Haan GJ, ym. Selection...»114, «Rohracher A, Höfler J, Kalss G, ym. Perampanel in ...»115.

Övriga behandlingsalternativ

  • Utöver behandling med epilepsiläkemedel och anestesi är det tidvis även nödvändigt att överväga andra behandlingsalternativ, till exempel immunologiska behandlingar, ketogen kost, magnesiuminfusion, hypotermi, transkraniell magnetstimulering, elektrokonvulsiv behandling (ECT) och epilepsikirurgiska behandlingar «Ferlisi M, Shorvon S. The outcome of therapies in ...»116.
  • De epilepsikirurgiska behandlingarna består av vagusnervstimulering (VNS), djup hjärnstimulering (DBS) och epilepsikirurgisk resektion. Konsultation med en epileptolog eller ett epilepsikirurgiskt centrum är nödvändig när kirurgiska behandlingsalternativ övervägs.

NORSE och FIRES

  • NORSE (new-onset refractory status epilepticus) eller FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) framträder generellt som en extremt svår form av SRSE (super-refractory status epilepticus) och kräver redan i inledningsfasen en multiprofessionell bedömning och att en arbetsgrupp utreder etiologin och behandlingsalternativen.
  • NORSE-patienters status epilepticus förklaras inte av en strukturell, toxisk eller metabol orsak. Orsaken till NORSE kan bland annat vara en virusinfektion i centrala nervsystemet, autoimmun encefalit, paraneoplastiskt syndrom eller en genetisk orsak, till exempel mitokondriell sjukdom. Hos omkring hälften av patienterna förblir orsaken ändå oklar trots omfattande undersökningar (kryptogen NORSE/FIRES, se även «https://www.norseinstitute.org/diagnostic-evaluation»2) «Gaspard N, Foreman BP, Alvarez V, ym. New-onset re...»117.
  • Etiologin för FIRES förblir i allmänhet öppen, men FIRES misstänks bland annat orsakas av hyperinflammatoriskt syndrom «Wickstrom R, Taraschenko O, Dilena R, ym. Internat...»118.
  • En typisk FIRES-patient är ett tidigare friskt barn eller en ung vuxen som har haft en infektion med feber (vanligtvis i de övre luftvägarna). Resultaten från omfattande etiologiska utredningar, såsom blodprov, MRI av huvudet, likvorprov och autoimmuna undersökningar, är normala «Specchio N, Pietrafusa N. New-onset refractory sta...»119, «Haanpää A, Laakso SM, Kinnunen A, ym. Early clinic...»120.
  • Behandlingen av status epilepticus hos en FIRES-patient inleds enligt behandlingsprotokollet för normal status epilepticus. Rekommendationen om fortsatt vård baserar sig på en internationell expertrekommendation «Wickstrom R, Taraschenko O, Dilena R, ym. Internat...»118.
    • Inom 48–72 timmar efter att vården inletts inleds 1:a linjens immunoterapi
      • metylprednisolon 1 g x 1 i.v. i 5 dygn (dos för barn 20–30 mg/kg, max. 1 g x 1) och
      • IVIG 2 g/kg fördelat på 4–5 dagar ELLER plasmaferes x 5
    • Inom 7 dygn inleds 2:a linjens immunterapi
      • anakinra – IL1r-hämmare eller tocilizumab – IL6-hämmare
    • Inom 7 dygn kan ketogen kost inledas i kombination med övriga behandlingar
  • Om autoimmun encefalit bekräftas som etiologi (autoimmun utredning av likvor positiv), inleds rituximab eller cyklofosfamid som 2:a linjens immunoterapi «Wickstrom R, Taraschenko O, Dilena R, ym. Internat...»118.
  • Ofta behövs även läkemedelsfria behandlingsalternativ för superrefraktärt status epilepticus (se andra behandlingsformer ovan).

Fortsatt behandling

  • När patientens status epilepticus har avklingat fortsätter epilepsimedicineringen som inleddes i den akuta situationen tillräckligt länge och i tillräckliga doser. Som medicinering används först intravenösa preparat eller preparat som administreras i näringssond och därefter som tabletter, när patientens förmåga att svälja tabletter och näring via munnen har säkerställts.
  • Den fortsatta läkemedelsbehandlingen genomförs individuellt. Vid valet av behandling beaktas tidigare historik av anfall och epilepsi, etiologin för status epilepticus, anfallstyp och läkemedlens verkningsmekanismer.
  • Efter status epilepticus är det skäl att effektivisera basmedicineringen för epilepsipatienten under lång tid för att förhindra nya långvariga anfall och garantera bättre behandlingsbalans för epilepsin. Se God medicinsk praxis-rekommendationerna Epilepsier (vuxna) «Epilepsier (vuxna)»2, «Epilepsiat (aikuiset). Käypä hoito -suositus. Suom...»121 och Epilepsier och feberkramper (barn och unga) «Epilepsier och feberkramper (barn och unga)»3, «Epilepsiat ja kuumekouristukset (lapset). Käypä ho...»122.
  • Om patienten inte får en varaktig epilepsidiagnos, planeras avslutning av läkemedelsbehandlingen.
    • Alla läkemedel som inletts för behandling av status epilepticus och som inte är tänkta att användas långvarigt avslutas.
    • Läkemedelsbehandlingen trappas ned under veckor och månader för att undvika nya anfallssymtom till följd av läkemedelsavvänjning.
  • Etiologin för patientens status epilepticus ska antecknas i journalhandlingen och förklaras för patienten och (beroende på situation) även för de anhöriga eller den vårdpersonal som vårdar patienten.
  • Om patienten får en ny varaktig epilepsidiagnos efter status epilepticus, ska patienten få epilepsihandledning och den fortsatta behandlingen av epilepsin ska planeras så att den fortsätter vid den polikliniskt ansvariga enheten, dit remissen för fortsatt vård skickas.
  • Senast i utskrivningsskedet bör man gå igenom viktiga frågor om patientens epilepsi, första hjälpen och långtidsbehandlingen tillsammans med patienten och de anhöriga. Behovet av akutläkemedel som administreras hemma bedöms patientspecifikt efter status epilepticus.
  • Individuella frågor som gäller patientens utbildning och arbete samt körförbud planeras i slutet av vårdperioden, då även väsentliga utlåtanden samt fortsatt uppföljning av dessa frågor sköts.

Palliativ vård

Vård av patient som inte lämpar sig för intensivvård

  • Om patienten inte har nytta av intensivvård eller inte omfattas av den på grund av tidigare sjukdomar, funktionsförmåga och nuvarande sjukdom, väljs läkemedelsbehandling med andra läkemedel än anestesiläkemedel för att behandla patienten.
  • Behandlingen genomförs i övrigt enligt principerna för läkemedelsbehandling av status epilepticus. I läkemedelsbehandlingen används läkemedel avsedda att förebygga anfall i steg 1 och 2, och målet är att förebygga komplikationer «Kälviäinen R, Allal Z, Kantanen AM. When is it tim...»123.
  • I samband med valet av palliativ vårdlinje fastställs och fattas beslut om begränsningar av vården (bl.a. DNAR (ingen intensivvård och inga återupplivningsförsök), läkemedelsbehandling, vätskebehandling, näring) och nödvändig dokumentation görs. Riktlinjerna och grunderna för vården diskuteras i mån av möjlighet med patienten och de anhöriga.
  • Se även God medicinsk praxis-rekommendationen Palliativ vård och vård i livets slutskede «Palliativ vård och vård i livets slutskede»4, «Palliatiivinen hoito ja saattohoito. Käypä hoito -...»124.

Vård i livets slutskede

  • Om patientens prognos är dålig eller om prognos saknas, kan ett beslut om vård i livets slutskede fattas. Även hos patienter som får vård i livets slutskede av andra orsaker (bl.a. maligna hjärntumörer, hjärnmetastasering, annan cancersjukdom i slutskedet) kan långvariga epileptiska anfall förekomma.
  • Vård i livets slutskede genomförs enligt de läkemedelsbehandlingar och riktlinjer som används för vård i livets slutskede, och epilepsimedicineringen fortsätter.
  • Målet med behandlingen är att lindra symtomen och minska de synliga anfallssymtomen.
  • Utöver epilepsiläkemedel som administreras intravenöst kan midazolam- och opioidinfusioner användas vid behandling av anfall.
  • Behandlingen med intravenösa epilepsiläkemedel fortsätter för att hålla de synliga anfallssymtomen borta. För läkemedelsbehandlingen väljs de läkemedel som kan administreras via olika administreringsvägar. Det är vanligast att parenterala preparat används.
  • Om patienten vårdas på en enhet där intravenös administrering är besvärlig eller inte kan genomföras, kan en del av epilepsiläkemedlen som ingår i steg 2 även administreras subkutant (s.c.). Det saknas forskningsrön om dessa behandlingar.
    • Midazolam, levetiracetam och lakosamid är de mest använda preparaten som administreras subkutant, och doseringen i milligram motsvarar doseringen vid intravenös och peroral administrering. Det finns mest praktisk erfarenhet av subkutan administrering av midazolam.
  • I samband med vård i livets slutskede är det viktigt att beakta de anhöriga och samarbeta med dem «Kälviäinen R, Allal Z, Kantanen AM. When is it tim...»123, «Kälviäinen R, Reinikainen M. Management of prolong...»125.

Arbetsgrupp tillsatt av Finska Läkarföreningen Duodecim, Barnneurologiska föreningen i Finland rf och Neurologiska föreningen i Finland rf

För mer information om arbetsgruppsmedlemmar samt anmälan om intressekonflikter, se «Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus»1 (på finska)

Översättare: Lingsoft Language Services Oy

Granskning av översättningen: Peter Nyberg

Litteratur

Långvarigt epileptiskt anfall och status epilepticus. God medicinsk praxis-rekommendation. Arbetsgrupp tillsatt av Finska Läkarföreningen Duodecim, Barnneurologiska föreningen i Finland rf och Neurologiska föreningen i Finland rff. Helsingfors: Finska Läkarföreningen Duodecim, 2026 (hänvisning dd.mm.åååå). Tillgänglig på internet: www.kaypahoito.fi

Närmare anvisningar: «https://www.kaypahoito.fi/sv/god-medicinsk-praxis/nyttjanderattigheter/citering»4

Ansvarsbegränsning

God medicinsk praxis- och Avstå klokt-rekommendationerna är sammandrag gjorda av experter gällande diagnostik och behandling av bestämda sjukdomar. Rekommendationerna fungerar som stöd när läkare eller andra yrkesutbildade personer inom hälso- och sjukvården ska fatta behandlingsbeslut. De ersätter inte läkarens eller annan hälsovårdspersonals egen bedömning av vilken diagnostik, behandling och rehabilitering som är bäst för den enskilda patienten då behandlingsbeslut fattas.

Litteratur

  1. Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, ym. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005;46(4):470-2 «PMID: 15816939»PubMed
  2. Dobesberger J, Ristić AJ, Walser G, ym. Duration of focal complex, secondarily generalized tonic-clonic, and primarily generalized tonic-clonic seizures--A video-EEG analysis. Epilepsy Behav 2015;49():111-7 «PMID: 25935513»PubMed
  3. Meritam Larsen P, Wüstenhagen S, Terney D, ym. Duration of epileptic seizure types: A data-driven approach. Epilepsia 2023;64(2):469-478 «PMID: 36597206»PubMed
  4. Pina-Garza JE, Chez M, Cloyd J, ym. Outpatient management of prolonged seizures and seizure clusters to prevent progression to a higher-level emergency: Consensus recommendations of an expert working group. Epileptic Disord 2024;26(4):484-497 «PMID: 38813941»PubMed
  5. Haut SR, Nabbout R. Recognizing seizure clusters in the community: The path to uniformity and individualization in nomenclature and definition. Epilepsia 2022;63 Suppl 1():S6-S13 «PMID: 35999176»PubMed
  6. Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, ym. A definition and classification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia 2015;56(10):1515-23 «PMID: 26336950»PubMed
  7. Shorvon S, Ferlisi M. The treatment of super-refractory status epilepticus: a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol. Brain 2011;134(Pt 10):2802-18 «PMID: 21914716»PubMed
  8. Trinka E, Leitinger M. Management of Status Epilepticus, Refractory Status Epilepticus, and Super-refractory Status Epilepticus. Continuum (Minneap Minn) 2022;28(2):559-602 «PMID: 35393970»PubMed
  9. Hirsch LJ, Gaspard N, van Baalen A, ym. Proposed consensus definitions for new-onset refractory status epilepticus (NORSE), febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES), and related conditions. Epilepsia 2018;59(4):739-744 «PMID: 29399791»PubMed
  10. Jimenez-Mateos EM, Henshall DC. Epilepsy and microRNA. Neuroscience 2013;238():218-29 «PMID: 23485811»PubMed
  11. Walker MC. Pathophysiology of status epilepticus. Neurosci Lett 2018;667():84-91 «PMID: 28011391»PubMed
  12. Kapur J, Macdonald RL. Rapid seizure-induced reduction of benzodiazepine and Zn2+ sensitivity of hippocampal dentate granule cell GABAA receptors. J Neurosci 1997;17(19):7532-40 «PMID: 9295398»PubMed
  13. Goodkin HP, Joshi S, Mtchedlishvili Z, ym. Subunit-specific trafficking of GABA(A) receptors during status epilepticus. J Neurosci 2008;28(10):2527-38 «PMID: 18322097»PubMed
  14. Naylor DE, Liu H, Wasterlain CG. Trafficking of GABA(A) receptors, loss of inhibition, and a mechanism for pharmacoresistance in status epilepticus. J Neurosci 2005;25(34):7724-33 «PMID: 16120773»PubMed
  15. DeLorenzo RJ, Hauser WA, Towne AR, ym. A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia. Neurology 1996;46(4):1029-35 «PMID: 8780085»PubMed
  16. Semmlack S, Yeginsoy D, Spiegel R, ym. Emergency response to out-of-hospital status epilepticus: A 10-year observational cohort study. Neurology 2017;89(4):376-384 «PMID: 28659426»PubMed
  17. Rossetti AO. Refractory and Super-Refractory Status Epilepticus: Therapeutic Options and Prognosis. Neurol Clin 2025;43(1):15-30 «PMID: 39547738»PubMed
  18. Kaplan PW. Prognosis in non-convulsive status epilepticus. Kirjassa: Prognosis of epilepsies. Jallon P, Berg A, Dulac O, Hauser A. (toim.). 2003:311-25
  19. Dragancea I, Backman S, Westhall E, ym. Outcome following postanoxic status epilepticus in patients with targeted temperature management after cardiac arrest. Epilepsy Behav 2015;49():173-7 «PMID: 26117526»PubMed
  20. Kämppi L, Puolakka T, Ritvanen J, ym. Burden of suspected epileptic seizures on emergency services: A population-based study. Eur J Neurol 2023;30(8):2197-2205 «PMID: 36974739»PubMed
  21. Salmi H, Oulasvirta J, Rahiala E, ym. Out-of-Hospital Seizures in Children: A Population-Based Study. Pediatr Emerg Care 2021;37(12):e1274-e1277 «PMID: 31977765»PubMed
  22. Kantanen AM, Sairanen J, Kälviäinen R. Incidence of the different stages of status epilepticus in Eastern Finland: A population-based study. Epilepsy Behav 2019;101(Pt B):106413 «PMID: 31371204»PubMed
  23. Chin RF, Neville BG, Peckham C, ym. Incidence, cause, and short-term outcome of convulsive status epilepticus in childhood: prospective population-based study. Lancet 2006;368(9531):222-9 «PMID: 16844492»PubMed
  24. Coeytaux A, Jallon P, Galobardes B, ym. Incidence of status epilepticus in French-speaking Switzerland: (EPISTAR). Neurology 2000;55(5):693-7 «PMID: 10980736»PubMed
  25. Knake S, Rosenow F, Vescovi M, ym. Incidence of status epilepticus in adults in Germany: a prospective, population-based study. Epilepsia 2001;42(6):714-8 «PMID: 11422324»PubMed
  26. Metsäranta P, Koivikko M, Peltola J, ym. Outcome after prolonged convulsive seizures in 186 children: low morbidity, no mortality. Dev Med Child Neurol 2004;46(1):4-8 «PMID: 14974641»PubMed
  27. Kantanen AM, Reinikainen M, Parviainen I, ym. Incidence and mortality of super-refractory status epilepticus in adults. Epilepsy Behav 2015;49():131-4 «PMID: 26141934»PubMed
  28. Eriksson KJ, Koivikko MJ. Status epilepticus in children: aetiology, treatment, and outcome. Dev Med Child Neurol 1997;39(10):652-8 «PMID: 9352725»PubMed
  29. DeLorenzo RJ, Pellock JM, Towne AR, ym. Epidemiology of status epilepticus. J Clin Neurophysiol 1995;12(4):316-25 «PMID: 7560020»PubMed
  30. Kantanen AM, Reinikainen M, Parviainen I, ym. Long-term outcome of refractory status epilepticus in adults: A retrospective population-based study. Epilepsy Res 2017;133():13-21 «PMID: 28402834»PubMed
  31. Trinka E, Höfler J, Zerbs A. Causes of status epilepticus. Epilepsia 2012;53 Suppl 4():127-38 «PMID: 22946730»PubMed
  32. Barcia Aguilar C, Sánchez Fernández I, Loddenkemper T. Status Epilepticus-Work-Up and Management in Children. Semin Neurol 2020;40(6):661-674 «PMID: 33155182»PubMed
  33. Mitchell C, Chatterton Dickson L, Ramsay A, ym. Epidemiology and outcome of status epilepticus in children: a Scottish population cohort study. Dev Med Child Neurol 2021;63(9):1075-1084 «PMID: 33929072»PubMed
  34. Leypoldt F, Armangue T, Dalmau J. Autoimmune encephalopathies. Ann N Y Acad Sci 2015;1338(1):94-114 «PMID: 25315420»PubMed
  35. Bhatnagar M, Shorvon S. Genetic mutations associated with status epilepticus. Epilepsy Behav 2015;49():104-10 «PMID: 25982265»PubMed
  36. Shinnar S, Berg AT, Moshe SL, ym. How long do new-onset seizures in children last? Ann Neurol 2001;49(5):659-64 «PMID: 11357957»PubMed
  37. Theodore WH, Porter RJ, Albert P, ym. The secondarily generalized tonic-clonic seizure: a videotape analysis. Neurology 1994;44(8):1403-7 «PMID: 8058138»PubMed
  38. DeLorenzo RJ, Garnett LK, Towne AR, ym. Comparison of status epilepticus with prolonged seizure episodes lasting from 10 to 29 minutes. Epilepsia 1999;40(2):164-9 «PMID: 9952262»PubMed
  39. Towne AR, Pellock JM, Ko D, ym. Determinants of mortality in status epilepticus. Epilepsia 1994;35(1):27-34 «PMID: 8112254»PubMed
  40. Sculier C, Gaínza-Lein M, Sánchez Fernández I, ym. Long-term outcomes of status epilepticus: A critical assessment. Epilepsia 2018;59 Suppl 2(Suppl Suppl 2):155-169 «PMID: 30146786»PubMed
  41. Kämppi L, Kämppi A, Strzelczyk A. Mortality and morbidity of status epilepticus over the long term. Epilepsy Behav 2024;158():109918 «PMID: 39003945»PubMed
  42. Bauer K, Rosenow F, Knake S, ym. Clinical characteristics and outcomes of patients with recurrent status epilepticus episodes. Neurol Res Pract 2023;5(1):34 «PMID: 37438822»PubMed
  43. Mayer SA, Claassen J, Lokin J, ym. Refractory status epilepticus: frequency, risk factors, and impact on outcome. Arch Neurol 2002;59(2):205-10 «PMID: 11843690»PubMed
  44. Claassen J, Hirsch LJ, Emerson RG, ym. Treatment of refractory status epilepticus with pentobarbital, propofol, or midazolam: a systematic review. Epilepsia 2002;43(2):146-53 «PMID: 11903460»PubMed
  45. Beuchat I, Novy J, Rosenow F, ym. Staged treatment response in status epilepticus: Lessons from the SENSE registry. Epilepsia 2024;65(2):338-349 «PMID: 37914525»PubMed
  46. Eriksson K, Metsäranta P, Huhtala H, ym. Treatment delay and the risk of prolonged status epilepticus. Neurology 2005;65(8):1316-8 «PMID: 16247069»PubMed
  47. Sánchez Fernández I, Gaínza-Lein M, Abend NS, ym. Factors associated with treatment delays in pediatric refractory convulsive status epilepticus. Neurology 2018;90(19):e1692-e1701 «PMID: 29643084»PubMed
  48. Kämppi L, Mustonen H, Kotisaari K, ym. The essence of the first 2.5 h in the treatment of generalized convulsive status epilepticus. Seizure 2018;55():9-16 «PMID: 29306214»PubMed
  49. Sairanen JJ, Kantanen AM, Hyppölä HT, ym. Treatment delay in status epilepticus - more effective prehospital symptom recognition warranted. Scand J Trauma Resusc Emerg Med 2019;27(1):28 «PMID: 30845979»PubMed
  50. Horn MA, Hov MR, Heuser K, ym. Time To Control-A goal in seizure management. Seizure 2023;106():76 «PMID: 36774777»PubMed
  51. Glauser T, Shinnar S, Gloss D, ym. Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Curr 2016;16(1):48-61 «PMID: 26900382»PubMed
  52. Aranda A, Foucart G, Ducassé JL, ym. Generalized convulsive status epilepticus management in adults: a cohort study with evaluation of professional practice. Epilepsia 2010;51(10):2159-67 «PMID: 20738380»PubMed
  53. Bazil C. Treatment of Out-of-Hospital Status Epilepticus. Epilepsy Curr 2002;2(1):13-14 «PMID: 15309175»PubMed
  54. Braun J, Gau E, Revelle S, ym. Impact of non-guideline-based treatment of status epilepticus. J Neurol Sci 2017;382():126-130 «PMID: 29111005»PubMed
  55. Braun KRM, Pham LL, Wall GC, ym. Suboptimal Dosing of Benzodiazepines and Levetiracetam in a Cohort of Status Epilepticus Patients and Outcomes Associated with Inadequate Dosing. J Pharm Pract 2023;36(5):1068-1071 «PMID: 35403498»PubMed
  56. Philpott NG, Dante SA, Philpott D, ym. Treatment Guideline Nonadherence Pretransport Associated With Need for Higher Level of Care in Children Transferred to a Pediatric Tertiary Care Center for Status Epilepticus. Pediatr Emerg Care 2023;39(10):780-785 «PMID: 37163683»PubMed
  57. Cetnarowski A, Cunningham B, Mullen C, ym. Evaluation of intravenous lorazepam dosing strategies and the incidence of refractory status epilepticus. Epilepsy Res 2023;190():107067 «PMID: 36610189»PubMed
  58. Vasquez A, Gaínza-Lein M, Abend NS, ym. First-line medication dosing in pediatric refractory status epilepticus. Neurology 2020;95(19):e2683-e2696 «PMID: 32913024»PubMed
  59. Seinfeld S, Shinnar S, Sun S, ym. Emergency management of febrile status epilepticus: results of the FEBSTAT study. Epilepsia 2014;55(3):388-95 «PMID: 24502379»PubMed
  60. Ferlisi M, Hocker S, Grade M, ym. Preliminary results of the global audit of treatment of refractory status epilepticus. Epilepsy Behav 2015;49():318-24 «PMID: 25952268»PubMed
  61. Sairanen JJ, Kantanen AM, Hyppölä HT, ym. Status epilepticus: Practice variation and adherence to treatment guideline in a large community hospital. J Neurol Sci 2021;427():117542 «PMID: 34175776»PubMed
  62. Sathe AG, Underwood E, Coles LD, ym. Patterns of benzodiazepine underdosing in the Established Status Epilepticus Treatment Trial. Epilepsia 2021;62(3):795-806 «PMID: 33567109»PubMed
  63. Sheehan T, Amengual-Gual M, Vasquez A, ym. Benzodiazepine administration patterns before escalation to second-line medications in pediatric refractory convulsive status epilepticus. Epilepsia 2021;62(11):2766-2777 «PMID: 34418087»PubMed
  64. Kienitz R, Kay L, Beuchat I, ym. Benzodiazepines in the Management of Seizures and Status Epilepticus: A Review of Routes of Delivery, Pharmacokinetics, Efficacy, and Tolerability. CNS Drugs 2022;36(9):951-975 «PMID: 35971024»PubMed
  65. Haut SR, Seinfeld S, Pellock J. Benzodiazepine use in seizure emergencies: A systematic review. Epilepsy Behav 2016;63():109-117 «PMID: 27611828»PubMed
  66. Alldredge BK, Gelb AM, Isaacs SM, ym. A comparison of lorazepam, diazepam, and placebo for the treatment of out-of-hospital status epilepticus. N Engl J Med 2001;345(9):631-7 «PMID: 11547716»PubMed
  67. Cereghino JJ, Cloyd JC, Kuzniecky RI, ym. Rectal diazepam gel for treatment of acute repetitive seizures in adults. Arch Neurol 2002;59(12):1915-20 «PMID: 12470180»PubMed
  68. Kriel RL, Cloyd JC, Pellock JM, ym. Rectal diazepam gel for treatment of acute repetitive seizures. The North American Diastat Study Group. Pediatr Neurol 1999;20(4):282-8 «PMID: 10328277»PubMed
  69. Dreifuss FE, Rosman NP, Cloyd JC, ym. A comparison of rectal diazepam gel and placebo for acute repetitive seizures. N Engl J Med 1998;338(26):1869-75 «PMID: 9637805»PubMed
  70. Alldredge BK, Wall DB, Ferriero DM. Effect of prehospital treatment on the outcome of status epilepticus in children. Pediatr Neurol 1995;12(3):213-6 «PMID: 7619187»PubMed
  71. Pang T, Hirsch LJ. Treatment of Convulsive and Nonconvulsive Status Epilepticus. Curr Treat Options Neurol 2005;7(4):247-259 «PMID: 15967088»PubMed
  72. Chin RF, Neville BG, Peckham C, ym. Treatment of community-onset, childhood convulsive status epilepticus: a prospective, population-based study. Lancet Neurol 2008;7(8):696-703 «PMID: 18602345»PubMed
  73. Chamberlain JM, Kapur J, Shinnar S, ym. Efficacy of levetiracetam, fosphenytoin, and valproate for established status epilepticus by age group (ESETT): a double-blind, responsive-adaptive, randomised controlled trial. Lancet 2020;395(10231):1217-1224 «PMID: 32203691»PubMed
  74. Lyttle MD, Rainford NEA, Gamble C, ym. Levetiracetam versus phenytoin for second-line treatment of paediatric convulsive status epilepticus (EcLiPSE): a multicentre, open-label, randomised trial. Lancet 2019;393(10186):2125-2134 «PMID: 31005385»PubMed
  75. Dalziel SR, Borland ML, Furyk J, ym. Levetiracetam versus phenytoin for second-line treatment of convulsive status epilepticus in children (ConSEPT): an open-label, multicentre, randomised controlled trial. Lancet 2019;393(10186):2135-2145 «PMID: 31005386»PubMed
  76. Abdelgadir I, Hamud A, Kadri A, ym. Levetiracetam for convulsive status epilepticus in childhood: systematic review and meta-analysis. Arch Dis Child 2021;106(5):470-476 «PMID: 33060105»PubMed
  77. Treiman DM, Meyers PD, Walton NY, ym. A comparison of four treatments for generalized convulsive status epilepticus. Veterans Affairs Status Epilepticus Cooperative Study Group. N Engl J Med 1998;339(12):792-8 «PMID: 9738086»PubMed
  78. Herman ST, Abend NS, Bleck TP, ym. Consensus statement on continuous EEG in critically ill adults and children, part I: indications. J Clin Neurophysiol 2015;32(2):87-95 «PMID: 25626778»PubMed
  79. Bleck TP. Status epilepticus and the use of continuous EEG monitoring in the intensive care unit. Continuum (Minneap Minn) 2012;18(3):560-78 «PMID: 22810249»PubMed
  80. Höfler J, Rohracher A, Kalss G, ym. (S)-Ketamine in Refractory and Super-Refractory Status Epilepticus: A Retrospective Study. CNS Drugs 2016;30(9):869-76 «PMID: 27465262»PubMed
  81. Gaspard N, Foreman B, Judd LM, ym. Intravenous ketamine for the treatment of refractory status epilepticus: a retrospective multicenter study. Epilepsia 2013;54(8):1498-503 «PMID: 23758557»PubMed
  82. Fletman EW, Cleymaet S, Salvatore A, ym. Ketamine plus midazolam compared to midazolam infusion for the management of refractory status epilepticus. Clin Neurol Neurosurg 2024;246():108592 «PMID: 39418930»PubMed
  83. Hemphill S, McMenamin L, Bellamy MC, ym. Propofol infusion syndrome: a structured literature review and analysis of published case reports. Br J Anaesth 2019;122(4):448-459 «PMID: 30857601»PubMed
  84. Kuisma M, Roine RO. Propofol in prehospital treatment of convulsive status epilepticus. Epilepsia 1995;36(12):1241-3 «PMID: 7489703»PubMed
  85. Parviainen I, Uusaro A, Kälviäinen R, ym. High-dose thiopental in the treatment of refractory status epilepticus in intensive care unit. Neurology 2002;59(8):1249-51 «PMID: 12391357»PubMed
  86. Cremer OL, Moons KG, Bouman EA, ym. Long-term propofol infusion and cardiac failure in adult head-injured patients. Lancet 2001;357(9250):117-8 «PMID: 11197401»PubMed
  87. Vasile B, Rasulo F, Candiani A, ym. The pathophysiology of propofol infusion syndrome: a simple name for a complex syndrome. Intensive Care Med 2003;29(9):1417-25 «PMID: 12904852»PubMed
  88. Otterspoor LC, Kalkman CJ, Cremer OL. Update on the propofol infusion syndrome in ICU management of patients with head injury. Curr Opin Anaesthesiol 2008;21(5):544-51 «PMID: 18784477»PubMed
  89. Fudickar A, Bein B. Propofol infusion syndrome: update of clinical manifestation and pathophysiology. Minerva Anestesiol 2009;75(5):339-44 «PMID: 19412155»PubMed
  90. Lääkelaitos. Tiedotteet terveydenhuollon ammattilaisille, Tiedote 2/2001: Propofolin annostuksessa noudatettava varovaisuutta tehohoitopotilaiden sedaatiossa. http://www.fimea.fi/-/tiedote-2-2001-propofolin-annostuksessa-noudatettava-varovaisuutta-tehohoitopotilaiden-sedaatios-1
  91. Propofol NO/H/PSUR/0009/001. Final Core Safety Profile for propofol 10 mg/mL (1%) and 20 mg/mL (2%) emulsion for injection or infusion. Annex I: Final CSP. 30 June 2011.
  92. Das AS, Lee JW, Rosenthal ES, ym. Successful Wean Despite Emergence of Ictal-Interictal EEG Patterns During the Weaning of Prolonged Burst-Suppression Therapy for Super-Refractory Status Epilepticus. Neurocrit Care 2018;29(3):452-462 «PMID: 29948999»PubMed
  93. Sechi G, Serra A. Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. Lancet Neurol 2007;6(5):442-55 «PMID: 17434099»PubMed
  94. Towne AR, Waterhouse EJ, Boggs JG, ym. Prevalence of nonconvulsive status epilepticus in comatose patients. Neurology 2000;54(2):340-5 «PMID: 10668693»PubMed
  95. DeLorenzo RJ, Waterhouse EJ, Towne AR, ym. Persistent nonconvulsive status epilepticus after the control of convulsive status epilepticus. Epilepsia 1998;39(8):833-40 «PMID: 9701373»PubMed
  96. Maier S, Godau J, Bösel J, ym. Recognition and treatment of status epilepticus in the prehospital setting. Seizure 2021;86():1-5 «PMID: 33485168»PubMed
  97. Kämppi L, Mustonen H, Soinila S. Factors related to delays in pre-hospital management of status epilepticus. Neurocrit Care 2015;22(1):93-104 «PMID: 25052156»PubMed
  98. Muraja-Murro A, Mervaala E, Westeren-Punnonen S, ym. Forehead EEG electrode set versus full-head scalp EEG in 100 patients with altered mental state. Epilepsy Behav 2015;49():245-9 «PMID: 25997637»PubMed
  99. Yazbeck M, Sra P, Parvizi J. Rapid Response Electroencephalography for Urgent Evaluation of Patients in Community Hospital Intensive Care Practice. J Neurosci Nurs 2019;51(6):308-312 «PMID: 31688282»PubMed
  100. Kamousi B, Karunakaran S, Gururangan K, ym. Monitoring the Burden of Seizures and Highly Epileptiform Patterns in Critical Care with a Novel Machine Learning Method. Neurocrit Care 2021;34(3):908-917 «PMID: 33025543»PubMed
  101. Brenner JM, Kent P, Wojcik SM, ym. Rapid diagnosis of nonconvulsive status epilepticus using reduced-lead electroencephalography. West J Emerg Med 2015;16(3):442-6 «PMID: 25987926»PubMed
  102. Westover MB, Gururangan K, Markert MS, ym. Diagnostic Value of Electroencephalography with Ten Electrodes in Critically Ill Patients. Neurocrit Care 2020;33(2):479-490 «PMID: 32034656»PubMed
  103. McKay JH, Feyissa AM, Sener U, ym. Time Is Brain: The Use of EEG Electrode Caps to Rapidly Diagnose Nonconvulsive Status Epilepticus. J Clin Neurophysiol 2019;36(6):460-466 «PMID: 31335565»PubMed
  104. Yamaguchi H, Nagase H, Nishiyama M, ym. Nonconvulsive Seizure Detection by Reduced-Lead Electroencephalography in Children with Altered Mental Status in the Emergency Department. J Pediatr 2019;207():213-219.e3 «PMID: 30528574»PubMed
  105. Rossetti AO, Claassen J, Gaspard N. Status epilepticus in the ICU. Intensive Care Med 2024;50(1):1-16 «PMID: 38117319»PubMed
  106. Hocker S. Systemic complications of status epilepticus--An update. Epilepsy Behav 2015;49():83-7 «PMID: 25972129»PubMed
  107. Kämppi L, Ritvanen J, Strbian D, ym. Complication Burden Index-A tool for comprehensive evaluation of the effect of complications on functional outcome after status epilepticus. Epilepsia 2018;59 Suppl 2():176-181 «PMID: 30151935»PubMed
  108. Claassen J, Taccone FS, Horn P, ym. Recommendations on the use of EEG monitoring in critically ill patients: consensus statement from the neurointensive care section of the ESICM. Intensive Care Med 2013;39(8):1337-51 «PMID: 23653183»PubMed
  109. Fung FW, Abend NS. EEG Monitoring After Convulsive Status Epilepticus. J Clin Neurophysiol 2020;37(5):406-410 «PMID: 32890062»PubMed
  110. Rosenthal ES. Seizures, Status Epilepticus, and Continuous EEG in the Intensive Care Unit. Continuum (Minneap Minn) 2021;27(5):1321-1343 «PMID: 34618762»PubMed
  111. Hwang J, Cho SM, Ritzl EK. Recent applications of quantitative electroencephalography in adult intensive care units: a comprehensive review. J Neurol 2022;269(12):6290-6309 «PMID: 35986096»PubMed
  112. Haider HA, Esteller R, Hahn CD, ym. Sensitivity of quantitative EEG for seizure identification in the intensive care unit. Neurology 2016;87(9):935-44 «PMID: 27466474»PubMed
  113. Cornwall CD, Krøigård T, Kristensen JSS, ym. Outcomes and Treatment Approaches for Super-Refractory Status Epilepticus: A Systematic Review and Meta-Analysis. JAMA Neurol 2023;80(9):959-68 «PMID: 37523161»PubMed
  114. Deckers CL, Knoester PD, de Haan GJ, ym. Selection criteria for the clinical use of the newer antiepileptic drugs. CNS Drugs 2003;17(6):405-21 «PMID: 12697000»PubMed
  115. Rohracher A, Höfler J, Kalss G, ym. Perampanel in patients with refractory and super-refractory status epilepticus in a neurological intensive care unit. Epilepsy Behav 2015;49():354-8 «PMID: 25962657»PubMed
  116. Ferlisi M, Shorvon S. The outcome of therapies in refractory and super-refractory convulsive status epilepticus and recommendations for therapy. Brain 2012;135(Pt 8):2314-28 «PMID: 22577217»PubMed
  117. Gaspard N, Foreman BP, Alvarez V, ym. New-onset refractory status epilepticus: Etiology, clinical features, and outcome. Neurology 2015;85(18):1604-13 «PMID: 26296517»PubMed
  118. Wickstrom R, Taraschenko O, Dilena R, ym. International consensus recommendations for management of New Onset Refractory Status Epilepticus (NORSE) incl. Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome (FIRES): Statements and Supporting Evidence. Epilepsia 2022;63(11):2840-64 «PMID: 35997591»PubMed
  119. Specchio N, Pietrafusa N. New-onset refractory status epilepticus and febrile infection-related epilepsy syndrome. Dev Med Child Neurol 2020;62(8):897-905 «PMID: 32372459»PubMed
  120. Haanpää A, Laakso SM, Kinnunen A, ym. Early clinical features of new-onset refractory status epilepticus (NORSE) in adults. BMC Neurol 2022;22(1):495 «PMID: 36539824»PubMed
  121. Epilepsiat (aikuiset). Käypä hoito -suositus. Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin ja Suomen Neurologinen Yhdistys ry:n asettama työryhmä. Helsinki: Suomalainen Lääkäriseura Duodecim, 2020 (viitattu pp.kk.vvvv). Saatavilla internetissä: www.kaypahoito.fi
  122. Epilepsiat ja kuumekouristukset (lapset). Käypä hoito -suositus. Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin ja Suomen Lastenneurologinen Yhdistys ry:n asettama työryhmä. Helsinki: Suomalainen Lääkäriseura Duodecim, 2020 (viitattu pp.kk.vvvv). Saatavilla internetissä: www.kaypahoito.fi
  123. Kälviäinen R, Allal Z, Kantanen AM. When is it time for palliative and end-of-life care in status epilepticus? Epilepsy Behav 2023;141():109058 «PMID: 36604196»PubMed
  124. Palliatiivinen hoito ja saattohoito. Käypä hoito -suositus. Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin ja Suomen Palliatiivisen Lääketieteen yhdistyksen asettama työryhmä. Helsinki: Suomalainen Lääkäriseura Duodecim, 2019 (viitattu pp.kk.vvvv). Saatavilla internetissä: www.kaypahoito.fi
  125. Kälviäinen R, Reinikainen M. Management of prolonged epileptic seizures and status epilepticus in palliative care patients. Epilepsy Behav 2019;101(Pt B):106288 «PMID: 31133511»PubMed
Artikelns ID: gvr00086 (050.030)
© 2026 Finska Läkarföreningen Duodecim

A

Muiden kuin suonensisäisesti annosteltavien bentsodiatsepiinien teho ja turvallisuus status epilepticuksen hoidossa

Bentsodiatsepiinien, muiden kuin suonensisäisten annostelutapojen, välillä ei todennäköisesti ole kliinisesti merkittäviä eroja ajassa annostelusta status epilepticuksen tai kohtauksen päättymiseen.

B

Status epilepticuksen 2. vaiheen lääkehoito ja lääkkeiden ekvivalenttiannokset: fosenytoiini, levetriasetaami ja valproaatti

2. vaiheen lääkehoidossa fosfenytoiini, levetirasetaami ja valproaatti ovat todennäköisesti yhtä tehokkaita lopettamaan status epilepticuksen ekvivalenttiannoksilla (fosfenytoiini 20 mg/kg FE, levetirasetaami 40–60 mg/kg (maks. 4 500 mg) ja valproaatti 40 mg/kg). Keskimäärin puolella status epilepticus päättyy, mutta vasteeseen vaikuttavat muun muassa epilepsiatyyppi ja ikä.

B

Suonensisäisten bentsodiatsepiinien teho status epilepticuksen ensivaiheen lääkkeenä

Status epilepticus päättyy todennäköisesti 40–75 %:lta potilaista, kun 1. vaiheen lääkkeenä käytetään suonensisäisesti annosteltavaa bentsodiatsepiiniä.

C

Fenobarbitaalin kyllästysannos lapsilla status epilepticuksen hoidossa

Fenobarbitaalin kyllästysannos lapsilla status epilepticuksen hoidossa suonensisäisesti annettuna lienee 15–20 mg/kg. Tällöin pitoisuus pysynee hoitoalueella 24 tunnin ajan.

C

Lakosamidin teho ja turvallisuus status epilepticuksessa

Lakosamidi saattaa olla yhtä tehokas kuin fenytoiini status epilepticuksen toisen vaiheen hoidossa aikuisilla lopettamaan status epilepticuksen.

D

Anesteettien teho ja turvallisuus status epilepticuksen hoidossa

Riittävän syvä anestesia (purskevaimentuma EEG:ssä) lopettanee kohtauksen tehokkaasti status epilepticuksessa aikuisilla, mutta tutkimusnäyttö on erittäin epävarmaa.

D

Brivarasetaami status epilepticuksen hoidossa

Brivarasetaami saattaa olla tehokas lopettamaan status epilepticuksen aikuisilla, mutta tutkimusnäyttö on erittäin epävarmaa

D

Propofolin käyttöön liittyvät haittavaikutukset lapsilla

Lapsilla propofolin käyttöön vaihtelevilla annoksilla saattaa liittyä vakavia haittavaikutuksia (propofoli-infuusio-oireyhtymä), mutta tutkimusnäyttö on erittäin epävarmaa. Asidoosi, ketogeneesi tai synnynnäinen aineenvaihduntasairaus voivat altistaa oireyhtymälle.

Epileptisten kohtausten aikarajat
Solutason tapahtumia epileptisen kohtauksen pitkittyessä
Status epilepticuksen hoitoketju
Status epilepticuksen luokittelu kliinisen kuvan perusteella
Tajuttomuus-kouristuskohtauksina ilmenevän status epilepticuksen hoitokaavio: ensimmäinen tunti
Kontakta oss