Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus
Miten viitata Käypä hoito -suositukseen? «K1»1
Keskeinen sanoma
- Status epilepticus on hengenvaarallinen hätätilanne, joka vaatii välitöntä hoitoa.
- Pitkittyneeksi kutsutaan yli 2 minuuttia kestänyttä tajuttomuus-kouristuskohtausta, yli 5 minuuttia kestänyttä tajunnanhämärtymiskohtausta ja yli 2 minuuttia kestänyttä poissaolokohtausta.
- Kyseessä on status epilepticus, kun tajuttomuus-kouristuskohtaus on kestänyt yli 5 minuuttia ja tajunnanhämärtymiskohtaus ja poissaolokohtaus yli 10 minuuttia.
- Hoitovaste heikkenee kohtauksen pitkittyessä. Ennusteeseen voidaan vaikuttaa mahdollisimman
tehokkaalla varhaisella hoidolla.
- Kuolleisuus ja vammautumisen riski suurenevat, kun epileptinen kohtaus on kestänyt yli 30 minuuttia.
- Asiantuntijoiden laatimat ohjeet tavanomaisen epilepsiakohtauksen ensiavusta on julkaistu Epilepsialiiton internetsivuilla «https://www.epilepsia.fi/tietoa-epilepsiasta/ensiapu/»1. Ohjeet sopivat noudatettavaksi kaikkialla ensiapua annettaessa ja myös lisäapua odotettaessa.
- Ensihoitojärjestelmän aktivointi eli soittaminen numeroon 112 on tarpeen erityisesti,
mikäli
- kyseessä on henkilön ensimmäinen epileptinen kohtaus
- tajuttomuus-kouristuskohtaus on pitkittynyt yli 2 minuutin kestoiseksi
- muu epileptinen kohtaus on pitkittynyt yli 5 minuutin kestoiseksi
- toipuminen kohtauksen jälkeen on viivästynyt
- kohtaukset toistuvat tiheästi
- kohtausoireet liittyvät kuumeeseen (aikuisilla), vammaan tai raskauteen.
- Etiologiasta riippumatta status epilepticuksen alkuvaiheen oireenmukainen hoito annetaan samojen periaatteiden mukaisesti.
- Jos kohtaus ei pääty 1. vaiheen hoidolla ja lääkkeillä, annetaan 2. vaiheen hoitoon tarkoitetut laskimonsisäiset epilepsialääkkeet latausannoksin.
- 1. ja 2. vaiheen lääkehoitoon vastaamattoman status epilepticuksen arvioinnissa ja hoidossa tarvitaan päivystyksellistä EEG-tutkimusta, mutta EEG:n heikko saatavuus tai puute eivät saa viivästyttää hoitoa.
- Mikäli 1. ja 2. vaiheen lääkehoidot osoittautuvat tehottomiksi ja potilaan toimintakyky ja muut pitkäaikaiset sairaudet sekä status epilepticuksen tyyppi puoltavat tehohoitoa, 3. vaiheen hoitona on käytössä EEG-monitoroitu yleisanestesia teho- tai valvontaosastolla.
- Pitkittyneen epileptisen kohtauksen etiologia on selvitettävä.
- Mikäli potilaan status epilepticus jatkuu ensimmäisen anestesian jälkeen, on syytä arvioida harvinaisemmat etiologiat ja konsultoida potilaan hoidosta oman alueen yliopistosairaalaa tai kansallisia epilepsian hoitoon keskittyneitä yksiköitä.
- Status epilepticuksen ilmaantuvuutta voidaan vähentää epilepsian tehokkaalla hoidolla.
Tiivistelmä
- Suosituksen tiivistelmä «Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus»1
Suosituslauseet
| Paikalle saapuva ensihoitoyksikkö kirjaa selkeästi kohtauksen alku- ja loppuajankohdan ja kohtauskuvauksen. Loppuajankohta kirjataan kaikissa hoitoketjun vaiheissa, jotta voidaan arvioida kohtauksen kestoa ja seurata hoitovastetta. «A1»2 |
| Päivystyksellinen arvio sairaalassa on aina aiheellinen ensimmäisen epileptisen kohtauksen jälkeen riippumatta potilaan voinnista kohtauksen jälkeen. «A2»3 |
| Epilepsiaa sairastaville, joilla on jo aiemmin esiintynyt pitkittynyt kohtaus, status epilepticus tai joiden kohtaukset esiintyvät ryvästyminä, voidaan ottaa käyttöön ensiapukohtauslääke, jonka antaa lääkkeen käyttöön ohjauksen saanut toinen henkilö, kuten perheenjäsen, koulun henkilökuntaan kuuluva, päiväkodin tai hoitokodin hoitaja. «A3»4 |
| Potilaalle tehdään kohtaustilanteita varten epilepsiaa hoitavan lääkärin kanssa yksilöllinen toimintasuunnitelma, johon kirjataan potilaan kohtaustyypin ensiapuohjeet, ohjeet mahdollisia ensiapukohtauslääkkeitä ja mahdollista sairaalassa toteutettavaa hoitoa varten sekä omaisten ja hoitavan yksikön hätäyhteystiedot. «A4»5 |
| Status epilepticuksen hoito tulee aina aloittaa välittömästi. Hoito toteutetaan aikaperusteisen hoitoprotokollan mukaisesti. «A5»6 |
| 1. vaiheen hoito on bentsodiatsepiini, ensisijaisesti suonensisäisesti annosteltuna. Jos suoniyhteyttä ei ole, suositellaan, että hoito aloitetaan posken limakalvolle (bukkaalisesti), nenän limakalvolle (intranasaalisesti) tai lihakseen (intramuskulaarisesti) annosteltavalla midatsolaamilla tai peräsuoleen (rektaalisesti) annosteltavalla diatsepaamilla. «A6»7 |
| Jos kohtaukset eivät lopu tai ne uusiutuvat 1. vaiheen lääkityksen jälkeen, aloitetaan 2. vaiheen lääkehoito. «A7»8 |
| 2. vaiheen lääkkeistä valitaan potilaalle parhaiten sopiva suonensisäisesti annosteltava lääke. Ensisijaisia ovat levetirasetaami, fosfenytoiini ja valproaatti. Erityistilanteissa voidaan perustellusta syystä käyttää myös lakosamidia tai brivarasetaamia. Imeväisikäisten hoidossa voidaan käyttää myös fenobarbitaalia. «A8»9 |
| 3. vaiheen hoitoon siirtymistä ei pidä viivyttää useiden 2. vaiheen lääkehoitojen toteuttamisella ja niiden vasteiden odottamisella ilman erityistä syytä. «A9»10 |
| 3. vaiheen lääkehoitona käytetään suonensisäisesti annosteltavaa anesteettia ja lääke valitaan yleensä potilaskohtaisesti. Lähtökohta valinnalle on vähiten haittavaikutuksia aiheuttava hoito. «A10»11 |
| Sairaalassa selvitetään välittömien hoitotoimien jälkeen anamneesi, arvioidaan potilaan yleis- ja neurologinen tila ja aloitetaan etiologian selvittäminen. «A11»12 |
| Päivystys-EEG:tä tarvitaan 2. vaiheen hoitoon vastaamattoman status epilepticuksen diagnoosin ja tyypin sekä hoidon tehon varmistamiseksi. «A12»13 |
| Vaikeahoitoisen status epilepticuksen hoito on tiimityötä. Mitä pidempään status epilepticus jatkuu, sitä tärkeämpää on, että hoitopäätösten tueksi muodostetaan asiaan perehtyneiden ammattilaisten tiimi. «A13»14 |
| Status epilepticuksen tehohoidon aikana suositellaan jatkuvaa EEG-monitorointia videokuvalla. «A14»15 |
Tavoitteet
- Suosituksen tavoitteena on
- antaa yhteinen suositus lasten ja aikuisten status epilepticuksen hoidosta ja tehostaa pitkittyneiden epileptisten kohtauksien hoitoa
- kuvata toimiva hoitoketju ensihoidosta teho-osastolle.
Kohderyhmät
- Suosituksen kohderyhmänä ovat
- lasten ja aikuisten pitkittyneiden epileptisten kohtausten välittömään ensihoitoon ja kuljetukseen eri yksiköissä osallistuvat terveydenhuollon ammattilaiset
- päivystyspoliklinikoilla ja erikoissairaanhoidossa status epilepticus -potilaita hoitavat terveydenhuollon ammattilaiset
- perusterveydenhuollossa toimivat terveydenhuollon ammattilaiset.
Aiheen rajaus
- Tämän suosituksen ulkopuolelle on rajattu
- vastasyntyneiden (alle kuukauden ikäisten) kohtausoireet, koska niiden etiologia, tyypit, diagnostiikka ja ennuste ovat oleellisesti erilaiset kuin muissa ikäryhmissä
- sydämenpysähdyksen jälkeiseen anoksiseen aivovaurioon liittyvä status epilepticus, koska sen hoito ja ennuste poikkeavat muihin etiologioihin liittyvistä status epilepticuksista.
Määritelmät
- Epileptinen kohtaus on ohimenevä aivotoiminnan häiriö, jonka syynä on laajuudeltaan vaihtelevalla aivoalueella tapahtuva poikkeava hermosolujen sähköinen toiminta «Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, ym. Epileptic...»1. Tavallinen tajuttomuus-kouristuskohtaus kestää 1–2 minuuttia, tajunnanhämärtymiskohtaus alle 5 minuuttia ja poissaolokohtaus alle 2 minuuttia «Dobesberger J, Ristić AJ, Walser G, ym. Duration o...»2, «Meritam Larsen P, Wüstenhagen S, Terney D, ym. Dur...»3.
- Epilepsia on aivojen sairaus, jossa potilaalla on pitkäkestoinen taipumus saada epileptisiä kohtauksia ja mahdollisesti myös neurologisia, kognitiivisia, psyykkisiä tai sosiaalisia toimintakyvyn ongelmia «Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, ym. Epileptic...»1.
- Pitkittynyt epileptinen kohtaus kestää pidempään kuin tavallinen epileptinen kohtaus, muttei ole vielä pitkittynyt status epilepticukseksi. Pitkittyneeksi kutsutaan yli 2 minuuttia kestänyttä tajuttomuus-kouristuskohtausta, yli 5 minuuttia kestänyttä tajunnanhämärtymiskohtausta ja yli 2 minuuttia kestänyttä poissaolokohtausta «Pina-Garza JE, Chez M, Cloyd J, ym. Outpatient man...»4.
- Kohtausryvästymissä kohtaukset sarjoittuvat tiheästi ilman, että yksittäinen kohtaus täyttää status epilepticuksen määritelmää. Kohtausten esiintymistiheys suurenee verrattuna potilaan tavanomaiseen kohtausmäärään «Pina-Garza JE, Chez M, Cloyd J, ym. Outpatient man...»4, «Haut SR, Nabbout R. Recognizing seizure clusters i...»5.
- Status epilepticus (SE) on tila, jossa epileptinen kohtaus pitkittyy, koska kohtauksen loppumisesta vastaavat
mekanismit pettävät tai koska tavallisesta kohtauksesta poikkeavasti käynnistyy mekanismeja,
joiden vuoksi kohtaus pitkittyy «Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, ym. A definition a...»6.
- Status epilepticuksen määritelmässä huomioidaan kohtauksen kestossa kaksi ajankohtaa: T1 ja T2. T1 tarkoittaa aikaa, jolloin on epätodennäköistä, että kohtaus päättyy ilman hoitoa. T2 tarkoittaa aikaa, jolloin kohtauksen kesto aiheuttaa pitkäaikaisen hermosolujen ja hermoverkkojen vaurioitumisen riskin «Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, ym. A definition a...»6.
- Tajuttomuus-kouristuskohtauksin ilmenevän status epilepticuksen T1 on 5 minuuttia ja T2 30 minuuttia. Tajunnanhämärtymisoirein ilmenevän status epilepticuksen T1 on 10 minuuttia ja T2 60 minuuttia. Poissaolokohtauksin ilmenevän status epilepticuksen T1 on 10–15 minuuttia, mutta T2:n ajankohtaa ei tunneta. Muiden status epilepticus -tyyppien ajankohtia ei ole voitu määrittää yhtä tarkasti «Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, ym. A definition a...»6.
- Status epilepticukseksi katsotaan myös tilanne, jossa tiheästi toistuvia kohtauksia (esim. 2 kohtausta/6 t tai 3 kohtausta/24 t) esiintyy henkilöllä, jonka yleistila ei palaudu normaaliksi kohtausten välillä, tai henkilöllä, jolla ei aiemmin ole ollut kohtausryvästymiä.
- Jos potilas sairastaa vaikeahoitoista epilepsiaa, voidaan tarvittaessa yhdessä hoitavan lääkärin kanssa sopia yksilöllisesti myös muista kriteereistä, joiden perusteella potilaan tilannetta tulisi hoitaa status epilepticuksen hoitoperiaatteiden mukaisesti.
- Epileptisten kohtausten kestot ja status epilepticuksen aikarajat ks. kuva «Epileptisten kohtausten aikarajat»1.
- Vaikeahoitoinen status epilepticus (refraktorinen status epilepticus) jatkuu 1. ja 2. vaiheen lääkityksestä huolimatta «Shorvon S, Ferlisi M. The treatment of super-refra...»7.
- Erittäin vaikeahoitoinen status epilepticus (superrefraktorinen status epilepticus) jatkuu 24 tuntia anestesian aloittamisen jälkeen tai alkaa uudelleen anestesian lopetuksen jälkeen «Shorvon S, Ferlisi M. The treatment of super-refra...»7.
- Kun vaikeahoitoinen tai erittäin vaikeahoitoinen status epilepticus kestää yli viikon, kyseessä on pitkittynyt vaikeahoitoinen tai pitkittynyt erittäin vaikeahoitoinen status epilepticus «Trinka E, Leitinger M. Management of Status Epilep...»8.
- NORSE (new-onset refractory status epilepticus) on kliininen oireisto, jossa aiemmin terveelle
henkilölle tulee vaikeahoitoinen status epilepticus ilman selittävää rakenteellista,
toksista tai aineenvaihdunnallista syytä «Hirsch LJ, Gaspard N, van Baalen A, ym. Proposed c...»9.
- FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) on NORSEn alaluokka, jossa NORSEn kriteereiden lisäksi potilaalla on kuumeinen infektiosairaus 2 viikkoa – 24 tuntia ennen vaikeahoitoisen status epilepticuksen alkua. Määritelmä koskee lapsia ja aikuisia, muttei sisällä lapsilla esiintyviä tavallisia kuumekouristuksia «Hirsch LJ, Gaspard N, van Baalen A, ym. Proposed c...»9.

Epileptisten kohtausten aikarajat pitkittyneelle kohtaukselle ja status epilepticukselle (SE) ja status epilepticuksen T1- ja T2-aikarajat.
Patofysiologia
- Epileptisen kohtauksen pitkittymisen syntymekanismeja on tutkittu erilaisilla eläinmalleilla. Hypoteesina on, että kohtaus pitkittyy, koska kohtauksen alkumekanismi on poikkeava tai koska kohtauksia luonnollisesti lopettavat mekanismit pettävät.
- Mitä kauemmin status epilepticus kestää, sitä vaikeampaa sitä on hoitaa, ja voi kehittyä lääkehoitoon reagoimaton status epilepticus.
- Mikäli kohtaus ei rajoitu, kaskadi jatkuu ja muutokset etenevät aiheuttaen hermosoluvaurioita
«Jimenez-Mateos EM, Henshall DC. Epilepsy and micro...»10.
- Status epilepticuksen aiheuttamista vaurioista merkittävin on hermosolukuolema. Pitkittynyt
kohtaus johtaa myös verenpaineen laskuun, aivojen hapenpuutteeseen eli hypoksiaan
ja asidoosiin, mikä edistää hermosoluvaurioiden kehittymistä.
- Ensimmäisten millisekuntien aikana käynnistyy sarja solutason mekanismeja, jotka edetessään aiheuttavat kohtauksen pitkittymisen ja voivat heikentää lääkkeiden vaikutusta kohtauksen lopettamiseen. Ks. kuva «Solutason tapahtumia epileptisen kohtauksen pitkittyessä»2.
- Seuraavien minuuttien aikana alkaa esiintyä reseptoritason muutoksia: synaptisen solukalvon ärtymistä estävät, jarruttavat eli inhibitoriset gamma-aminovoihappovälitteiset reseptorit (GABA) vähenevät ja kiihdyttävät eli eksitatoriset glutamaattivälitteiset reseptorit (NMDA, AMPA) lisääntyvät «Walker MC. Pathophysiology of status epilepticus. ...»11.
- Status epilepticuksen aiheuttamista vaurioista merkittävin on hermosolukuolema. Pitkittynyt
kohtaus johtaa myös verenpaineen laskuun, aivojen hapenpuutteeseen eli hypoksiaan
ja asidoosiin, mikä edistää hermosoluvaurioiden kehittymistä.
- Tutkituin status epilepticus -lääkeresistenssin hypoteesi on synaptisten (γ-alayksikön
sisältävien) GABAA-reseptorien siirtyminen solun sisään eli internalisaatio «Kapur J, Macdonald RL. Rapid seizure-induced reduc...»12, «Goodkin HP, Joshi S, Mtchedlishvili Z, ym. Subunit...»13, «Naylor DE, Liu H, Wasterlain CG. Trafficking of GA...»14.
- Lääkeannostelussa tulisi olla nopea, sillä lääkeresistenssi erityisesti 1. vaiheen bentsodiatsepiineille kehittyy kymmenissä minuuteissa.

Solutason tapahtumia epileptisen kohtauksen pitkittyessä. Muutokset voidaan jakaa neljään vaiheeseen. AMPA = alfa-amino-3-hydroksi-5-metyyli-isoksatsoli-4-propionihappo; NMDA = N-metyyli-d-aspartaatti.
Kuvan lähde: Kämppi L, Rainesalo S ja Roivainen R. Epilepsiapotilas päivystyksessä. Duodecim 2020;136(13):1521-30
Kliininen kuva ja luokittelu
- Status epilepticus luokitellaan kohtausten kliinisen ilmiasun (tajunnan taso, motoriset
oireet), etiologian, EEG-löydöksen ja potilaan iän mukaan «Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, ym. A definition a...»6.
- Status epilepticus voidaan jakaa eri tyyppeihin usein kliinisen kuvan perusteella, ks. kuva «Status epilepticuksen luokittelu kliinisen kuvan perusteella»3, mutta ajoittain luokitteluun tarvitaan EEG:tä ja tarkempia esi- ja etiologiatietoja oikean hoidon valitsemiseksi ja kohdentamiseksi.
- Status epilepticuksen hoidon kiireellisyyden arviossa riittää yleensä kliiniseen ilmiasuun perustuva luokitus, jossa huomioidaan erityisesti tajunnan taso.
- Status epilepticukseen, jossa esiintyy tajuttomuutta, merkittävää tajunnan tason heikentymistä tai yleistynyt purkauslöydös EEG:ssä, liittyy suurempi kuolleisuus kuin kliinisen kuvan ja EEG:n perusteella paikallisemmaksi rajoittuvaan status epilepticukseen «Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, ym. A definition a...»6, «Trinka E, Leitinger M. Management of Status Epilep...»8.
- Kaikki status epilepticus -tyypit vaativat välittömän hoidon aloituksen. Paikallisemmiksi rajoittuvien status epilepticus -tyyppien hoidon intensiteetin lisäämistä 2. vaiheen hoidon jälkeen tulee tarkkaan harkita riskit ja hyödyt punniten.
- Tajuttomuus-kouristuskohtauksina ilmenevä status epilepticus
- Tavallisin status epilepticuksen tyyppi (noin 70 % kaikista status epilepticus -tapauksista) «DeLorenzo RJ, Hauser WA, Towne AR, ym. A prospecti...»15.
- Tajuttomuuteen liittyvät motoriset oireet ovat aluksi selkeitä toonisia, kloonisia tai toonis-kloonisia kouristeluja, ja niihin liittyy yleistynyt purkauslöydös EEG:ssä.
- Kohtauksen pitkittyessä ja tajuttomuuden jatkuessa motoriset oireet voivat lievittyä,
jolloin tajuttomuuteen liittyy vähäinen kliininen oireisto, joka voi vaihdella velttoudesta
lievään raajojen tai vartalon nykimiseen, nystagmukseen ja katseen deviaatioon (käytetty
aiemmin myös termiä nonkonvulsiivinen, NCSE). EEG:ssä on todettavissa status epilepticukseen
sopiva löydös, esimerkiksi yleistynyt tai toispuoleinen purkauksellinen löydös. Vähäoireisuudesta
huolimatta tilaa on hoidettava yhtä aktiivisesti kuin yleistynyttä kouristuksellista
status epilepticusta.
- Vähäoireinen status epilepticus on vaikeampi tunnistaa kuin status epilepticus, jossa edelleen esiintyy kouristuksellisia oireita «Semmlack S, Yeginsoy D, Spiegel R, ym. Emergency r...»16.
- Vähäoireiseen status epilepticukseen liittyvä kuolleisuus on arvioitu suuremmaksi kuin kouristukselliseen tyyppiin liittyvä kuolleisuus «Rossetti AO. Refractory and Super-Refractory Statu...»17, mikä mahdollisesti liittyy viivästyneeseen tilan tunnistamiseen tai vaikeampaan taustaetiologiaan.
- Tajunnanhämärtymisoirein ilmenevä status epilepticus
- Paikallisalkuinen status epilepticus, joka alkaa usein sarjana erillisiä kohtauksia. Vähitellen potilas reagoi yhä huonommin ympäristöön kohtausten välillä, minkä lisäksi hänellä voi esiintyä muita oireita, kuten automatismeja (esim. käsien automaattisia toistoliikkeitä, maiskuttelua), toimintojen pysähtymistä tai puhehäiriöitä.
- Paikallisalkuisina tajunnanhämärtymiskohtauksina ilmenevä status epilepticus on siis usein syklinen tila, jossa täydellinen reagoimattomuus ja osittainen reagointi vuorottelevat. EEG:n purkaustoiminta korreloi näihin kliinisen tilan vaihteluihin.
- Tilan tunnistaminen ja erottaminen poissaolokohtauksin ilmenevästä status epilepticuksesta onnistuu usein vain EEG-rekisteröinnin avulla.
- Tila ei uhkaa peruselintoimintoja yhtä nopeasti kuin yleistynyt kouristuksellinen status epilepticus, mutta hoitamattomana sen pitkäaikaisennuste on samanlainen «Kaplan PW. Prognosis in non-convulsive status epil...»18, ja se vaatii tehokkaan ja nopean hoidon aloituksen.
- Paikallisalkuisina kohtauksina ilman tajunnanhäiriötä ilmenevä status epilepticus
- Paikallisalkuinen status epilepticus, jossa ilman merkittävää tajunnan heikentymistä esiintyy jatkuvia motorisia tai kouristuksellisia oireita, kuten jatkuva yläraajan klooninen nykinä, tai jatkuvia ei-kouristuksellisia oireita, kuten somatosensorisia tai afasiaoireita.
- EEG:ssä näkyy ainoastaan paikallinen purkaustoiminta tai EEG voi olla normaali, jos poikkeava purkaustoiminta rajoittuu hyvin pienelle isoaivokuoren alueelle.
- Tila ei yleensä uhkaa välittömästi henkeä, mutta sen pitkäaikaisennuste riippuu etiologisesta tekijästä (aivokasvain, enkefaliitti, aivoabsessi).
- Ilman tajunnanhäiriöitä ilmenevän paikallisalkuisen status epilepticuksen jälkeen on tärkeää sulkea kuvantamistutkimuksilla pois välitöntä kirurgista hoitoa vaativat syyt.
- Poissaolokohtauksina (absence) ilmenevä status epilepticus
- Kuuluu yleistyneisiin kohtaustyyppeihin ja liittyy useimmiten jo aiemmin diagnosoituun poissaoloepilepsiaan tai tiettyihin epilepsiaoireyhtymiin.
- Potilaalla voi esiintyä tunneista vuorokausiin kestävä pitkittynyt hämärätila, johon saattaa liittyä lieviä automatismeja tai myoklonisia nykimisiä.
- Poissaolokohtauksina ilmenevän status epilepticuksen erottaminen kliinisesti tajunnanhämärtymisoirein ilmenevästä status epilepticuksesta on vaikeaa, ja oikeaan diagnoosiin pääseminen vaatii usein EEG-rekisteröinnin.
- EEG:ssä todetaan lähes jatkuva, yleistynyt 2–4 Hz:n piikki- tai monipiikki-hidasaaltopurkaus, joka on epäsäännöllinen verrattuna tyypillisessä poissaolokohtauksessa nähtävään 3 Hz:n piikki-hidasaaltopurkaukseen. Purkaustoiminta ei ole aivan keskeytymätöntä, vaan välillä saattaa esiintyä lyhyitä vaimeita vaiheita.
- Tila on oikealla lääkityksellä hoidettuna hyväennusteinen «Kaplan PW. Prognosis in non-convulsive status epil...»18.
- Myokloninen status epilepticus
- Yleistyneisiin epilepsiatyyppeihin liittyvä myokloninen status epilepticus
- Todetaan molemminpuolisten myoklonioiden (lihasnykäysten/-säpsäysten) sarjoja tajunnan säilyessä ainakin alussa.
- Tilan erottaminen tajuttomuus-kouristuskohtauksin ilmenevästä status epilepticuksesta voi olla vaikeaa, mutta se on tärkeää, sillä tilojen lääkehoito eroaa osittain toisistaan.
- EEG:ssä todetaan piikki-hidasaalto- ja monipiikki-hidasaaltopurkauksia.
- Etenevässä myoklonusepilepsiassa esiintyy myös hankalaa subkortikaalista myokloniaa ilman selvää EEG-korrelaatiota.
- Hypoksis-iskeemiseen ja anoksiseen aivovaurioon liittyvä myokloninen status epilepticus
- Kliinisesti todetaan multifokaalisia myoklonioita ja tajuttomuus.
- Potilaan ennuste on yleisesti huono, eikä hoito yleensä paranna ennustetta. Ennustearviota on syytä kuitenkin tehdä tarvittaessa EEG:n, herätepotentiaalitutkimusten ja muiden tarvittavien ennustearviotutkimusten avulla «Dragancea I, Backman S, Westhall E, ym. Outcome fo...»19.
- Tämä status epilepticuksen tyyppi rajataan yleisesti status epilepticus -tutkimusten ulkopuolelle erilaisen etiologian, hoidon ja ennusteen vuoksi.
- Yleistyneisiin epilepsiatyyppeihin liittyvä myokloninen status epilepticus

Status epilepticuksen (SE) luokittelu kliinisen kuvan perusteella. Status epilepticus:, johon liittyy tajuttomuus, vaatii kiireellisemmät hoitotoimet (merkitty tummemman sinisellä).
Ilmaantuvuus
- Aikuisilla ensihoitojärjestelmän aktivointia vaativien epäiltyjen epileptisten kohtausten ilmaantuvuus on Suomessa vuosittain 333/100 000. Vastaavasti päivystyshoitoa vaativien epileptisten kohtausten ilmaantuvuus on 266/100 000 ja akuuttia sairaalahoitoa vaativien 107/100 000 «Kämppi L, Puolakka T, Ritvanen J, ym. Burden of su...»20. Lapsiväestössä ensihoitoa ja sairaalapäivystystä vaativien epileptisten kohtausten vuosittainen ilmaantuvuus on 300/100 000 «Salmi H, Oulasvirta J, Rahiala E, ym. Out-of-Hospi...»21.
- Yli 5 minuuttia kestävän status epilepticuksen ilmaantuvuus suomalaisessa aikuisväestössä on 81/100 000 «Kantanen AM, Sairanen J, Kälviäinen R. Incidence o...»22. Lapsilla kouristuksellisen status epilepticuksen ilmaantuvuus on 15–25/100 000 «Chin RF, Neville BG, Peckham C, ym. Incidence, cau...»23.
- Yli 30 minuuttia kestävän status epilepticuksen ilmaantuvuus vaihtelee suuresti eri maanosissa ja ikäryhmissä. Euroopassa ilmaantuvuus on väestöpohjaisissa aineistoissa 16/100 000 «Coeytaux A, Jallon P, Galobardes B, ym. Incidence ...»24, «Knake S, Rosenow F, Vescovi M, ym. Incidence of st...»25. Lapsilla yli 30 minuuttia kestävän status epilepticuksen ilmaantuvuus oli suomalaisessa väestöpohjaisessa aineistossa 27/100 000 «Metsäranta P, Koivikko M, Peltola J, ym. Outcome a...»26.
- Vaikeahoitoisten status epilepticusten ilmaantuvuus on suomalaisessa väestössä 7/100 000. Näistä palliatiivisella lääkehoitolinjauksella hoidettavien ilmaantuvuus on 2/100 000 ja tehohoitoon johtavien 4/100 000 «Kantanen AM, Sairanen J, Kälviäinen R. Incidence o...»22.
- Erittäin vaikeahoitoisen status epilepticuksen ilmaantuvuus on suomalaisessa väestössä 1/100 000 «Kantanen AM, Reinikainen M, Parviainen I, ym. Inci...»27.
Etiologia
- Status epilepticuksen alkuvaiheen oireenmukainen hoito annetaan samojen periaatteiden mukaisesti etiologiasta riippumatta.
- Status epilepticuksen etiologia vaikuttaa iän lisäksi merkittävästi potilaan ennusteeseen. Etiologian selvittäminen ja etiologian mukaisen hoidon oikea-aikainen aloittaminen onkin erittäin tärkeää status epilepticuksen lopettamiseen tähtäävän lääkehoidon ohella.
- Sairaalassa on tärkeää selvittää status epilepticuksen syy myös tilanteissa, joissa status epilepticus lakkaa 2. vaiheen lääkityksen avulla. Syyn selvittämisen jälkeen keskitytään etiologian mukaiseen hoitoon tilan uusimisen ehkäisemiseksi.
- Status epilepticuksen etiologia voidaan jakaa tunnettuihin ja tuntemattomiin syihin.
- Tunnettuja syitä ovat akuutin sairastumisen välittömät vaikutukset (acute symptomatic), aivosairauden myöhäisvaikutukset (remote symptomatic) ja etenevä aivosairaus (progressive symptomatic) «Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, ym. A definition a...»6.
- Etiologiat alaryhmittäin, ks. taulukko «Status epilepticuksen etiologiat alaryhmittäin luokiteltuna. Lisäksi esitetty kunkin alatyypin esiintyvyys.*...»2.
- Lasten ja aikuisten status epilepticuksen etiologiassa on eroja «Eriksson KJ, Koivikko MJ. Status epilepticus in ch...»28, «DeLorenzo RJ, Pellock JM, Towne AR, ym. Epidemiolo...»29.
- Aikuisilla yleisimmät syyt ovat epilepsian huono hoitotasapaino (pienet lääkeainepitoisuudet), akuutit ja aiemmat aivosairaudet, kuten aivoverenkierron häiriöt ja aivovammat, sekä erilaisten päihteiden aiheuttamat kohtauksina ilmenevät vieroitusoireet «DeLorenzo RJ, Pellock JM, Towne AR, ym. Epidemiolo...»29, «Kantanen AM, Reinikainen M, Parviainen I, ym. Long...»30, «Trinka E, Höfler J, Zerbs A. Causes of status epil...»31.
- Lapsilla yleisimmät syyt ovat kuume, aiemmat neurologiset sairaudet ja keskushermostoinfektiot
«Eriksson KJ, Koivikko MJ. Status epilepticus in ch...»28, «Chin RF, Neville BG, Peckham C, ym. Incidence, cau...»23, «Barcia Aguilar C, Sánchez Fernández I, Loddenkempe...»32, «Mitchell C, Chatterton Dickson L, Ramsay A, ym. Ep...»33.
- Pyridoksiiniriippuvaiset kehitykselliset epilepsiat (hoitovaste pyridoksiiniin tai pyridoksaalifosfaattiin) ja epileptinen enkefalopatia on pidettävä mielessä, jos imeväisiässä ja varhaislapsuudessa alkavan status epilepticuksen, etiologia jää tuntemattomaksi.
- Sekä lasten että aikuisten status epilepticuksen etiologiana saattaa olla myös autoimmuunienkefaliitti, jolloin välitön immunologisten näytteiden ottaminen ja immunomodulatoristen hoitojen käynnistäminen tavanomaisen status epilepticus -hoidon ohella vaikuttaa olennaisesti potilaan ennusteeseen ja toipumiseen. Autoimmuunienkefaliitissa tilanteeseen johtavia oireita ovat epileptisten kohtausten lisäksi usein liikehäiriöt sekä kognitiiviset ja psykiatriset oireet «Leypoldt F, Armangue T, Dalmau J. Autoimmune encep...»34.
- Alttiudelle sairastua toistuviin status epilepticuksiin on tunnistettu myös useita geneettisiä syitä «Bhatnagar M, Shorvon S. Genetic mutations associat...»35.
- Eri tutkimusten mukaan 30–60 %:lla status epilepticus -potilaista on aiemmin diagnosoitu epilepsia «DeLorenzo RJ, Hauser WA, Towne AR, ym. A prospecti...»15.
| Akuutit syyt (40 %) | Aivosairauden myöhäisvaikutukset (25 %) | Etenevä aivosairaus (10 %) | Tuntematon (25 %) |
|---|---|---|---|
| * Ks. myös Diagnostic evaluation, identification, and treatment recommendations for seizure control in NORSE & FIRES «https://www.norseinstitute.org/diagnostic-evaluation»2 | |||
| Akuutti aivotapahtuma (aivoinfarkti, aivoverenvuoto, lukinkalvonalainen vuoto) | Aivotapahtuman jälkitila | Etenevä aivojen kasvain | Ei tunnistettavissa olevaa etiologiaa |
| Akuutti traumaattinen aivovamma (TBI) | Aivovamman jälkitila | Etenevä neurodegeneratiivinen sairaus | Tiedossa oleva epilepsia, status epilepticuksen syy jää epäselväksi |
| Akuutti keskushermostoinfektio | Keskushermostoinfektion jälkitila | ||
| Akuutti aivojen autoimmuunisairaus (enkefaliitti/vaskuliitti) | Keskushermoston anomaliat ja hyvänlaatuiset kasvaimet | ||
| Epilepsian hoitotasapainoon liittyvä, mm. lääkeainepitoisuuksien pieneneminen | Aivojen leikkaus- tai sädehoidon jälkitila | ||
| Alkoholi, huumeet ja lääkkeet: intoksikaatiot ja vieroitusoireet | Geneettiset syyt | ||
| Metaboliset häiriöt, mm. hypoglykemia, elektrolyyttihäiriöt | |||
| Muu akuutti sairastuminen tai sen hoito | |||
Ennuste
- Ennusteeseen vaikuttavat potilaaseen (ikä, sukupuoli, krooniset sairaudet, toimintakyky), akuuttiin status epilepticus -episodiin (etiologia, tajunnan taso, vaikeahoitoisuus, status epilepticuksen tyyppi ja kesto) ja hoitoon (annettu hoito, sen toteutuminen ja viiveet, komplikaatiot) liittyvät tekijät.
- Valtaosa epileptisistä kohtauksista on lyhyitä (1–2 minuuttia) ja loppuu ilman erityistoimia «Dobesberger J, Ristić AJ, Walser G, ym. Duration o...»2, «Meritam Larsen P, Wüstenhagen S, Terney D, ym. Dur...»3, «Shinnar S, Berg AT, Moshe SL, ym. How long do new-...»36, «Theodore WH, Porter RJ, Albert P, ym. The secondar...»37 .
- Kohtausten pitkittyessä status epilepticuksen riski suurenee. Epileptisen kohtauksen kestettyä yli 5 minuuttia todennäköisyys sen päättymiselle ilman lääkehoitoa pienenee «Metsäranta P, Koivikko M, Peltola J, ym. Outcome a...»26, «Shinnar S, Berg AT, Moshe SL, ym. How long do new-...»36.
- Status epilepticuksen kestettyä yli 30 minuuttia kuolleisuus lisääntyy «DeLorenzo RJ, Garnett LK, Towne AR, ym. Comparison...»38, «Towne AR, Pellock JM, Ko D, ym. Determinants of mo...»39.
- Lyhyen aikavälin (3 kuukauteen asti) kuolleisuus on lapsilla (0–4 %) merkittävästi pienempi kuin aikuisilla (2–40 %) «DeLorenzo RJ, Hauser WA, Towne AR, ym. A prospecti...»15, «Metsäranta P, Koivikko M, Peltola J, ym. Outcome a...»26, «Sculier C, Gaínza-Lein M, Sánchez Fernández I, ym....»40.
- Vuoden seurannassa kuolleisuus vaikeahoitoiseen status epilepticukseen on 22 %. Kuolleisuus erittäin vaikeahoitoiseen status epilepticukseen on kaksinkertainen (kaikissa ikäryhmissä 36 % ja ikääntyneillä 63 %) «Kantanen AM, Reinikainen M, Parviainen I, ym. Long...»30.
- Kymmenen vuoden seurannassa lasten kuolleisuus suurenee noin 22 %:iin ja aikuisten jopa 65 %:iin «Sculier C, Gaínza-Lein M, Sánchez Fernández I, ym....»40, «Kämppi L, Kämppi A, Strzelczyk A. Mortality and mo...»41.
- Status epilepticuksesta toipuneilla on todettu vaihteleva määrä jälkioireita, kuten
epilepsiaa, toistuvia status epilepticuksia, toimintakyvyn heikentymistä, neurologisia,
kognitiivisia ja käyttäytymiseen liittyviä oireita sekä terveyteen liittyvän elämänlaadun
heikentymistä «Eriksson KJ, Koivikko MJ. Status epilepticus in ch...»28, «Sculier C, Gaínza-Lein M, Sánchez Fernández I, ym....»40, «Kämppi L, Kämppi A, Strzelczyk A. Mortality and mo...»41.
- On todettu, että toistuvat status epilepticus -episodit itsessään heikentävät potilaiden toimintakykyä «Bauer K, Rosenow F, Knake S, ym. Clinical characte...»42.
- Usein on kuitenkin vaikeaa tai mahdotonta erottaa, mitkä jälkioireista ovat seurausta status epilepticuksesta ja mitkä liittyvät status epilepticuksen aiheuttaneeseen etiologiseen tekijään.
- Aikuispotilaista 1. vaiheen lääkkeisiin (bentsodiatsepiinit) reagoi kolmannes, 2.
vaiheen lääkehoitoon (epilepsialääkkeen kyllästysannos) kolmannes ja kolmannes status
epilepticuksista kestää lääkehoidoista huolimatta yli 60 minuuttia «Mayer SA, Claassen J, Lokin J, ym. Refractory stat...»43.
- Alkuvaiheen hoitoon huonosti reagoivassa status epilepticuksessa kuolleisuus on suurempaa kuin niissä tapauksissa, joissa saadaan vastetta jo alkuvaiheen hoitoon, ja vain pieni osa potilasta toipuu kohtausta edeltäneelle toiminnalliselle tasolle «Mayer SA, Claassen J, Lokin J, ym. Refractory stat...»43, «Claassen J, Hirsch LJ, Emerson RG, ym. Treatment o...»44.
- Kolmanneksella potilaista vaikeahoitoinen status epilepticus on kuitenkin edelleen hoidettavissa jopa useiden hoitoon vastaamattomien vaiheiden jälkeen, eikä hoitoa tulisi lopettaa liian aikaisessa vaiheessa «Beuchat I, Novy J, Rosenow F, ym. Staged treatment...»45.
- Potilaiden ennusteen parantamiseksi tulisi keskittyä sellaisiin ennustetekijöihin, joihin voidaan vaikuttaa tehokkaalla ja oikein kohdistetulla hoidolla, sillä muun muassa pitkät hoidon viiveet heikentävät hoitovastetta ja toipumisennustetta ja lisäävät kuolleisuutta «Eriksson K, Metsäranta P, Huhtala H, ym. Treatment...»46, «Sánchez Fernández I, Gaínza-Lein M, Abend NS, ym. ...»47, «Kämppi L, Mustonen H, Kotisaari K, ym. The essence...»48, «Sairanen JJ, Kantanen AM, Hyppölä HT, ym. Treatmen...»49.
Hoito
Hoidon tavoite
- Hoidon tavoitteena on mahdollisimman nopea
- peruselintoimintojen turvaaminen
- kliinisten kohtausoireiden ja aivojen poikkeavan sähköisen purkaustoiminnan lopettaminen.
- Lisäksi tavoitteena on
- kohtausoireiden uusiutumisen estäminen
- systeemisten komplikaatioiden estäminen, toteaminen ja hoito
- etiologisten tekijöiden selvittäminen ja hoito
- kuolleisuuden ja toimintakykyä rajoittavien jälkioireiden minimointi.
Epilepsiakohtauksen ensiapu ja yhteydenotto ensihoitojärjestelmään (lääkkeetön hoito)
- Tavanomainen epileptinen kohtaus rajoittuu itsestään eikä edellytä lääkehoitoa.
- Ensiavussa keskitytään peruselintoimintojen turvaamiseen, lisävammojen ehkäisemiseen ja kohtauksen loppumisen varmistamiseen.
- Asiantuntijoiden laatimat ohjeet tavanomaisen epilepsiakohtauksen ensiavusta on julkaistu Epilepsialiiton internetsivuilla «https://www.epilepsia.fi/tietoa-epilepsiasta/ensiapu/»1. Ohjeet sopivat noudatettavaksi kaikkialla ensiapua annettaessa ja myös lisäapua odotettaessa.
- Ensihoitojärjestelmän aktivointi eli soittaminen numeroon 112 on tarpeen erityisesti,
mikäli
- kyseessä on henkilön ensimmäinen epileptinen kohtaus
- tajuttomuus-kouristuskohtaus on pitkittynyt yli 2 minuutin kestoiseksi
- muu epileptinen kohtaus on pitkittynyt yli 5 minuutin kestoiseksi
- toipuminen kohtauksen jälkeen on viivästynyt
- kohtaukset toistuvat tiheästi
- kohtausoireet liittyvät kuumeeseen (aikuisilla), vammaan tai raskauteen.
- Hätäkeskus arvioi tilanteen Hätäkeskuslaitoksen valtakunnallisen riskinarvion mukaan
ja lähettää tarvittaessa paikalle tarkoituksenmukaisimman ensihoitoyksikön.
- Jos soittaja tietää epileptisen kohtauksen saaneen henkilön sairastavan epilepsiaa, kohtauksessa ei ole todettavissa normaalista poikkeavia piirteitä eikä muuta huolta herättävää, hätäkeskuspäivystäjä voi antaa ohjeita potilaan voinnin seuraamiseksi ja vammautumisen ehkäisemiseksi eikä ensihoitoyksikköä ole tarpeen lähettää tilannetta varmistamaan.
- Soittajaa pyydetään kuitenkin soittamaan hätäkeskukseen uudelleen, mikäli potilaan toipuminen viivästyy tai kohtaukset uusivat nopeasti.
- Paikalle lähetettävä ensihoitoyksikkö arvioi potilaan voinnin ja aloittaa kouristelevan
potilaan ensihoidon. Se toteutetaan aina samojen periaatteiden mukaisesti:
- Peruselintoiminnot arvioidaan ja turvataan.
- Lisävahingot (trauma, aspiraatio) estetään.
- Mikäli saturaatio on alle 94 %, annetaan lisähappea maskilla. Hengityksen avustamiseen tulee varautua kouristuksen pitkittyessä.
- Suoniyhteys avataan mahdollisimman nopeasti. Infuusionesteeksi sopivat fysiologinen keittosuola ja Ringer-liuoksen tyyppiset nesteet.
- Veren glukoosipitoisuus mitataan.
- Kouristuksen loputtua potilas asetetaan kylkiasentoon ja varmistetaan hengityksen riittävyys.
- Suositus 1: Paikalle saapuva ensihoitoyksikkö kirjaa selkeästi kohtauksen alku- ja
loppuajankohdan ja kohtauskuvauksen. Loppuajankohta kirjataan kaikissa hoitoketjun
vaiheissa, jotta voidaan arvioida kohtauksen kestoa ja seurata hoitovastetta «Horn MA, Hov MR, Heuser K, ym. Time To Control-A g...»50.
- Kansallinen sähköinen ensihoitokertomus mahdollistaa yhtenäisen kirjaamisen.
- Kouristuksen päätyttyä potilas kuljetetaan päivystykselliseen arvioon ja jatkohoitoon tai jos vointi on hyvä, jätetään toipumaan kohteeseen, mielellään valvottuna.
- Suositus 2: Päivystyksellinen arvio sairaalassa on aina aiheellinen ensimmäisen epileptisen kohtauksen jälkeen riippumatta potilaan voinnista kohtauksen jälkeen. Päivystävä lääkäri arvioi jatkotutkimusten kiireellisyyden.
Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja kohtausryvästymät
- Suositus 3: Epilepsiaa sairastaville, joilla on jo aiemmin esiintynyt pitkittynyt
kohtaus, status epilepticus tai joiden kohtaukset esiintyvät ryvästyminä, voidaan
ottaa käyttöön ensiapukohtauslääke, jonka antaa lääkkeen käyttöön ohjauksen saanut
toinen henkilö, kuten perheenjäsen, koulun henkilökuntaan kuuluva, päiväkodin tai hoitokodin hoitaja.
- Kohtaukset nopeasti lopettavan lääkityksen (rapid and early seizure termination -konsepti, REST) on tarkoitus estää riskissä olevien potilaiden kohtauksien pitkittyminen ja muuttuminen vaikeammiksi kohtaustyypeiksi «Pina-Garza JE, Chez M, Cloyd J, ym. Outpatient man...»4.
- Poikkeuksellisen tiheästi toistuvilla kohtauksilla tai kohtausryvästymillä on riski kehittyä status epilepticukseksi, ja tämän ehkäisemiseksi ensiapukohtauslääke ohjataan antamaan ryvästymän ensimmäisen kohtauksen jälkeen (REST) «Pina-Garza JE, Chez M, Cloyd J, ym. Outpatient man...»4.
- Suositus 4: Potilaalle tehdään kohtaustilanteita varten epilepsiaa hoitavan lääkärin kanssa yksilöllinen toimintasuunnitelma, johon kirjataan potilaan kohtaustyypin ensiapuohjeet, ohjeet mahdollisia ensiapukohtauslääkkeitä ja mahdollista sairaalassa toteutettavaa hoitoa varten sekä omaisten ja hoitavan yksikön hätäyhteystiedot.
Status epilepticuksen hoitoprotokolla: Ensimmäinen tunti (lääkitseminen sairaalan ulkopuolella ja sairaalassa)
- Suositus 5: Status epilepticuksen hoito tulee aina aloittaa välittömästi. Hoito toteutetaan
aikaperusteisen hoitoprotokollan mukaisesti «Glauser T, Shinnar S, Gloss D, ym. Evidence-Based ...»51. Tajuttomuus-kouristuskohtauksina ilmenevän status epilepticuksen hoidon ja lääkitysten
ajoitus esitetään ensimmäisen tunnin hoitokaaviossa, ks. kaavio «Tajuttomuus-kouristuskohtauksina ilmenevän status epilepticuksen hoitokaavio: ensimmäinen tunti»4 (kaavioon liittyvät suosituksen taulukot «1. vaiheen lääkkeet....»3, «Status epilepticuksen (SE) 2. vaiheen hoidossa käytetyt lääkkeet (aakkosjärjestyksessä)
ja niiden annostelu....»4, «3. vaiheen hoidossa käytössä olevat lääkkeet ja niiden annostelu....»5).
- Status epilepticuksen hoidossa lyhyt hoidon aloituksen viive ja asianmukainen hoitoprotokollan noudattaminen vaikuttavat jopa tärkeämmiltä kuin itse lääkeaineen valinta «Aranda A, Foucart G, Ducassé JL, ym. Generalized c...»52, «Bazil C. Treatment of Out-of-Hospital Status Epile...»53.
- Protokollan puute tai sen noudattamatta jättäminen ja liian pienet lääkeannokset johtavat vaikeahoitoisempiin status epilepticus -tapauksiin ja intubaatiomäärien kasvuun «Braun J, Gau E, Revelle S, ym. Impact of non-guide...»54, «Braun KRM, Pham LL, Wall GC, ym. Suboptimal Dosing...»55, «Philpott NG, Dante SA, Philpott D, ym. Treatment G...»56, «Cetnarowski A, Cunningham B, Mullen C, ym. Evaluat...»57, «Vasquez A, Gaínza-Lein M, Abend NS, ym. First-line...»58.
- Protokollien olemassaolosta huolimatta suuri osa potilaista saa edelleen suboptimaalisen annoksen lääkettä status epilepticuksen hoidoksi erityisesti alkuvaiheessa «Seinfeld S, Shinnar S, Sun S, ym. Emergency manage...»59, «Ferlisi M, Hocker S, Grade M, ym. Preliminary resu...»60, «Sairanen JJ, Kantanen AM, Hyppölä HT, ym. Status e...»61, «Sathe AG, Underwood E, Coles LD, ym. Patterns of b...»62, «Sheehan T, Amengual-Gual M, Vasquez A, ym. Benzodi...»63.
- Jokaisen hoitovaiheen onnistuminen hoitoketjussa on hyvän lopputuloksen saavuttamisen
edellytys «Kämppi L, Mustonen H, Kotisaari K, ym. The essence...»48.
- Suomessa ensihoidon hoitotason yksikkö voi aloittaa kaikki status epilepticuksen hoitoprotokollan alkuvaiheen mukaiset hoidot ja lääkäriyksikkö kaikki sairaalan ulkopuolella toteutettavat hoidot.

Tajuttomuus-kouristuskohtauksina ilmenevän status epilepticuksen hoitokaavio vaiheittain ensimmäisen tunnin aikana kohtauksen alusta.
Kaavioon liittyvät suosituksen taulukot:
taulukko 3: 1. vaiheen lääkkeet «Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus»
taulukko 4: Status epilepticuksen (SE) 2. vaiheen hoidossa käytetyt lääkkeet (aakkosjärjestyksessä) ja niiden annostelu «Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus»
taulukko 5: 3. vaiheen hoidossa käytössä olevat lääkkeet ja niiden annostelu «Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus»
1. vaiheen hoito (5–20 minuuttia)
- Suositus 6: 1. vaiheen hoito on bentsodiatsepiini, ensisijaisesti suonensisäisesti
annosteltuna. Jos suoniyhteyttä ei ole, suositellaan, että hoito aloitetaan posken
limakalvolle (bukkaalisesti), nenän limakalvolle (intranasaalisesti) tai lihakseen
(intramuskulaarisesti) annosteltavalla midatsolaamilla tai peräsuoleen (rektaalisesti)
annosteltavalla diatsepaamilla. Ks. hoitoannokset taulukosta «1. vaiheen lääkkeet....»3, «Kienitz R, Kay L, Beuchat I, ym. Benzodiazepines i...»64, «Haut SR, Seinfeld S, Pellock J. Benzodiazepine use...»65.
- Bentsodiatsepiinit lyhentävät status epilepticuksen kestoa ja vähentävät toistuvien kohtausten määrää verrattuna lumeeseen «Alldredge BK, Gelb AM, Isaacs SM, ym. A comparison...»66, «Cereghino JJ, Cloyd JC, Kuzniecky RI, ym. Rectal d...»67, «Kriel RL, Cloyd JC, Pellock JM, ym. Rectal diazepa...»68, «Dreifuss FE, Rosman NP, Cloyd JC, ym. A comparison...»69.
- Status epilepticus päättyy todennäköisesti 40–75 %:lla potilaista, kun 1. vaiheen lääkkeenä käytetään suonensisäisesti annosteltavaa bentsodiatsepiinia «Status epilepticus päättyy todennäköisesti 40–75 %:lta potilaista, kun 1. vaiheen lääkkeenä käytetään suonensisäisesti annosteltavaa bentsodiatsepiiniä.»B.
- Bentsodiatsepiinien muiden kuin suonensisäisten annostelutapojen välillä ei todennäköisesti ole kliinisesti merkittäviä eroja ajassa annostelusta status epilepticuksen tai kohtauksen päättymiseen «Bentsodiatsepiinien, muiden kuin suonensisäisten annostelutapojen, välillä ei todennäköisesti ole kliinisesti merkittäviä eroja ajassa annostelusta status epilepticuksen tai kohtauksen päättymiseen.»A.
- Sairaalan ulkopuolella status epilepticuksen hoidoksi annettava bentsodiatsepiinihoito on turvallista ja tehokasta, ja hyödyn on arvioitu ylittävän haitat «Aranda A, Foucart G, Ducassé JL, ym. Generalized c...»52, «Alldredge BK, Gelb AM, Isaacs SM, ym. A comparison...»66, «Alldredge BK, Wall DB, Ferriero DM. Effect of preh...»70, «Pang T, Hirsch LJ. Treatment of Convulsive and Non...»71, «Chin RF, Neville BG, Peckham C, ym. Treatment of c...»72.
| Lääke | Antotapa | Annos (aikuiset ja yli 40 kg painavat lapset) | Annos (lapset) | Huomioitavaa |
|---|---|---|---|---|
| i.n.= nenän limakalvolle; i.m.= lihakseen; i.v. = suonensisäisesti Ensihoidossa käytetään yleisesti bukkaalisesti tai atomisaattorilla intranasaalisesti annosteltavaa midatsolaamivalmistetta, joka on tarkoitettu suonensisäiseen käyttöön. Bukkaalisesti annosteltavan midatsolaamin käyttöä omaisen annostelemana tai hoitokodeissa suositellaan nopean ja helpon annostelun vuoksi, erityisesti mikäli tarve on toistuva. |
||||
| Lääkkeet ilman suoniyhteyttä | ||||
| Midatsolaami | bukkaalinen, i.n., i.m. | 10 mg | Bukkaalinen:
|
|
| Diatsepaami | rektaalinen | 10 mg | Alle 15 kg: 5 mg (0,5 mg/kg) Yli 15 kg: 10 mg |
Annos voidaan toistaa kertaalleen |
| Lääkkeet, kun suoniyhteys olemassa | ||||
| Midatsolaami | i.v. | 2,5 mg (enintään 7,5 mg) | Alle 40 kg: 0,1 mg/kg (enintään 5–7,5 mg) | |
| Diatsepaami | i.v. | 10–20 mg (enintään 30–50 mg) | Alle 40 kg: 0,3 mg/kg, (enintään 10 mg:n kerta-annos) (enintään 1 mg/kg) | Vaikutus alkaa 2–3 minuutissa, vaikutusaika 15–30 minuuttia, annos voidaan joutua uusimaan useamman kerran |
| Loratsepaami | i.v. | 2–4 mg (enintään 8 mg) | Alle 40 kg: 0,1 mg/kg (enintään 4 mg) | Vaikutus alkaa 5 minuutissa, vaikutusaika 12–24 tuntia |
- Kun suoniyhteys on avattu, kohtauksen jatkuessa annetaan lisäannoksia bentsodiatsepiinia (i.v.). Lääkekohtaiset enimmäisannokset, ks. taulukko «1. vaiheen lääkkeet....»3.
- Suositus 7: Jos kohtaukset eivät lopu tai ne uusiutuvat 1. vaiheen lääkityksen jälkeen, aloitetaan 2. vaiheen lääkehoito.
- Kaikissa tapauksissa tulee arvioida kohtausten uusimisen riski. Mikäli kohtausten uusimisen riski on suuri, potilas tarvitsee 1. vaiheen lääkehoitoa pitkävaikutteisemman 2. vaiheen lääkehoidon.
2. vaiheen hoito (20–40 minuuttia)
- Jos kohtaus ei rajoitu 1. vaiheen hoidolla ja lääkkeillä, annetaan 2. vaiheen hoitoon tarkoitetut laskimonsisäiset epilepsialääkkeet latausannoksin.
- Suositus 8: 2. vaiheen lääkkeistä valitaan potilaalle parhaiten sopiva suonensisäisesti
annosteltava lääke. Ensisijaisia ovat levetirasetaami, fosfenytoiini ja valproaatti.
Erityistilanteissa voidaan perustellusta syystä käyttää myös lakosamidia tai brivarasetaamia.
Imeväisikäisten hoidossa voidaan käyttää myös fenobarbitaalia.
- 2. vaiheen lääkehoidossa fosfenytoiini, levetirasetaami ja valproaatti ovat todennäköisesti yhtä tehokkaita lopettamaan status epilepticuksen ekvivalenttiannoksilla (fosfenytoiini 20 mg/kg FE, levetirasetaami 40–60 mg/kg (maks. 4 500 mg) ja valproaatti 40 mg/kg).
- Lakosamidi saattaa olla yhtä tehokas kuin fenytoiini status epilepticuksen 2. vaiheen hoidossa lopettamaan aikuisen status epilepticuksen «Lakosamidi saattaa olla yhtä tehokas kuin fenytoiini status epilepticuksen toisen vaiheen hoidossa aikuisilla lopettamaan status epilepticuksen.»C.
- Brivarasetaami saattaa olla tehokas lopettamaan aikuisen status epilepticuksen, mutta tutkimusnäyttö on erittäin epävarmaa «Brivarasetaami saattaa olla tehokas lopettamaan status epilepticuksen aikuisilla, mutta tutkimusnäyttö on erittäin epävarmaa»D.
- Valmistetta tulee pystyä jatkamaan akuuttihoidon jälkeen hoitoannoksilla.
- Fosfenytoiinin annostelussa alle 5-vuotiaille lapsille tulee noudattaa erityistä huolellisuutta. Ks. myös taulukko «Status epilepticuksen (SE) 2. vaiheen hoidossa käytetyt lääkkeet (aakkosjärjestyksessä) ja niiden annostelu....»4.
- Fenobarbitaalin kyllästysannos lasten status epilepticuksen hoidossa suonensisäisesti annettuna lienee 15–20 mg/kg. Tällöin pitoisuus pysynee hoitoalueella 24 tunnin ajan «Fenobarbitaalin kyllästysannos lapsilla status epilepticuksen hoidossa suonensisäisesti annettuna lienee 15–20 mg/kg. Tällöin pitoisuus pysynee hoitoalueella 24 tunnin ajan.»C.
- Potilaista noin 50 % (lapsista noin 50–70 %) reagoi edellä mainittuihin 2. vaiheen hoitoon «Chamberlain JM, Kapur J, Shinnar S, ym. Efficacy o...»73, «Lyttle MD, Rainford NEA, Gamble C, ym. Levetiracet...»74, «Dalziel SR, Borland ML, Furyk J, ym. Levetiracetam...»75, «Abdelgadir I, Hamud A, Kadri A, ym. Levetiracetam ...»76, mutta vasteeseen vaikuttavat muun muassa epilepsiatyyppi ja ikä «2. vaiheen lääkehoidossa fosfenytoiini, levetirasetaami ja valproaatti ovat todennäköisesti yhtä tehokkaita lopettamaan status epilepticuksen ekvivalenttiannoksilla (fosfenytoiini 20 mg/kg FE, levetirasetaami 40–60 mg/kg (maks.»B, «Chamberlain JM, Kapur J, Shinnar S, ym. Efficacy o...»73, «Lyttle MD, Rainford NEA, Gamble C, ym. Levetiracet...»74, «Dalziel SR, Borland ML, Furyk J, ym. Levetiracetam...»75, «Abdelgadir I, Hamud A, Kadri A, ym. Levetiracetam ...»76.
- 2. vaiheen lääkehoito voidaan aloittaa jo ensihoidossa viiveiden minimoimiseksi.
- 2. vaiheen lääkkeet ja niiden annostelu on esitetty taulukossa «Status epilepticuksen (SE) 2. vaiheen hoidossa käytetyt lääkkeet (aakkosjärjestyksessä) ja niiden annostelu....»4.
- Jos potilas sairastaa jotakin tiettyä epilepsiaoireyhtymää (esim. geneettiset epilepsiat,
progressiivinen myoklonusepilepsia), lääkehoito voi poiketa merkittävästi yleisestä
hoitolinjasta. Jos potilaan epilepsiaoireyhtymä on tiedossa, yksilöllinen hoitoprotokolla
on ensisijainen ja tarvittaessa konsultoidaan epilepsia-alan asiantuntijaa ennen 2.
vaiheen lääkevalintoja ja hoitolinjoja. Riskitietoihin on tärkeää kirjata myös potilaan
epilepsiaoireyhtymää koskevat erityisohjeet 2. vaiheen lääkityksestä ja hoidosta.
- Esimerkki kirjauksesta: progressiivisen tyypin 1 myoklonusepilepsian (EPM1) eli Unverricht–Lundborgin taudin myoklonisessa statuksessa vältetään fosfenytoiinia ja tilanne pyritään hoitamaan bentsodiatsepiineilla sekä siirtämällä potilas rauhalliseen, hämärään huoneeseen, koska myokloniat ovat ärsykeherkkiä.
| Lääkeaine | Brivarasetaami | Fenobarbitaali | Fosfenytoiini | Lakosamidi | Levetirasetaami | Valproaatti |
|---|---|---|---|---|---|---|
| FE= fenytoiiniekvivalentti; aihiolääke, fenytoiinipitoisuus aivoissa saavutetaan n. 20 minuutin kuluessa | ||||||
| Kohtaustyypit | Paikallisalkuinen tai yleistynyt SE |
Imeväisillä | Paikallisalkuinen tai yleistynyt SE | Paikallisalkuinen tai yleistynyt SE | Paikallisalkuinen tai yleistynyt SE | Paikallisalkuinen tai yleistynyt SE Erityisesti myokloninen tai poissaolo-SE |
| Vasta-aiheet | Käytössä oleva levetirasetaami | Vaikea munuaisten vajaatoiminta | Bradykardia, merkittävä hypotensio, sydänsairaus, merkittävä maksan vajaatoiminta, fenytoiiniallergia, myokloninen tai poissaolo-SE | AV-johtumisen häiriöt | Vaikea masennus, psykoosi, merkittävä maksan vajaatoiminta (harkiten), käytössä oleva brivarasetaami | Merkittävä maksan vajaatoiminta, mitokondriotauti |
| Aikuisten kyllästysannos | 100 mg i.v. 100 ml NaCl 0,9 %, 10–15 min infuusiona |
- | 18 mg FE/kg fosfenytoiinia i.v. Ks. erillinen painokilojen mukainen ohje «Fosfenytoiinin annostelu»1 |
200–400 mg 100 ml:aan 0,9 % NaCl, 10–15 min i.v |
40–60 mg/kg (enintään 4 500 mg/vrk) 100 ml:aan 0,9 % NaCl, 5 min i.v. |
20–40 mg/kg 100 ml:aan 0,9 % NaCl, 5 min i.v. |
| Lasten kyllästysannos | 15–20 mg/kg (enintään 500 mg) hitaana laskimoinfuusiona (30 mg/min, enintään 100 mg/min) |
15(–20) mg FE/kg i.v. Ks.erillinen painokilojen mukainen ohje «Fosfenytoiinin annostelu»1 |
Rajatusti tietoa, käytetty 3–10 mg/kg | 40–60 mg/kg i.v. tai i.o. 5–10 minuutin infuusiona (enintään 4 500 mg) |
40 mg/kg i.v. (enintään 3 000 mg) |
|
| Erityisryhmien kyllästysannos | - | Iäkkäille 15 mg FE/kg Fenytoiinia jo aiemmin käyttäville 5 mg FE/kg |
Valproaattia jo aiemmin käyttäville 5–10 mg/kg |
|||
| Valvonta- tai tehohoitopotilaiden jatkoannos | 100 mg 1 x 2 i.v. | 3–10 mg/vrk pitoisuuksia seuraten | Seuraavana aamuna / 12 tunnin kuluttua S-Fenyt-V tai S-Fenyt (0-pitoisuus), jatkoannostelu pitoisuuden mukaan | 200 mg x 2 i.v. | (500–)1 500 mg x 2 i.v. | 300(–500) mg x 3 i.v. ja jatko suuntaa antavan pitoisuuden mukaan Seuraavalle aamulle S-Valpr (0-pitoisuus) |
- Varmistuminen kohtauksen loppumisesta ilman EEG-tutkimusta edellyttää motoristen oireiden loppumisen lisäksi tajunnan palautumista ainakin osittain (potilas alkaa reagoida puhutteluun).
- Ellei näin käy 30 minuutin kuluessa motoristen oireiden loppumisesta, on varmistettava EEG:llä, että myös jatkuva sähköinen purkausaktiivisuus (sähköinen status epilepticus) on loppunut «Treiman DM, Meyers PD, Walton NY, ym. A comparison...»77, «Herman ST, Abend NS, Bleck TP, ym. Consensus state...»78, «Bleck TP. Status epilepticus and the use of contin...»79.
- Suositus 9: 3. vaiheen hoitoon siirtymistä ei pidä viivyttää useiden 2. vaiheen lääkehoitojen toteuttamisella ja niiden vasteiden odottamisella ilman erityistä syytä. Poikkeuksena ovat kuitenkin paikallinen status epilepticus ilman merkittävää tajunnan heikentymistä ja tilanteet, joissa potilaan ei katsota hyötyvän tehohoidosta, jolloin useampien 2. vaiheen lääkkeiden annostelu voi olla perusteltua.
- Ks. myös kohta Palliatiivinen hoito «A15»16.
3. vaiheen hoito (> 40 min)
- Suositus 10: 3. vaiheen lääkehoitona käytetään suonensisäisesti annosteltavaa anesteettia
ja lääke valitaan yleensä potilaskohtaisesti. Lähtökohta valinnalle on vähiten haittavaikutuksia
aiheuttava hoito.
- Riittävän syvä anestesia (purskevaimentuma EEG:ssä) lopettanee kohtauksen tehokkaasti aikuisten status epilepticuksessa, mutta tutkimusnäyttö on erittäin epävarmaa «Riittävän syvä anestesia (purskevaimentuma EEG:ssä) lopettanee kohtauksen tehokkaasti status epilepticuksessa aikuisilla, mutta tutkimusnäyttö on erittäin epävarmaa.»D ja lääkeaineen valinta ei vaikuta potilaan ennusteeseen.
- Saattaa olla, että eri lääkeaineilla ei ole tehoeroja, mutta näyttö on erittäin vähäistä «Claassen J, Hirsch LJ, Emerson RG, ym. Treatment o...»44.
- Jos status epilepticus jatkuu 1. ja 2. vaiheen lääkehoidosta huolimatta oireisena
ja EEG:ssä on status epilepticusta tukeva purkauksellinen löydös ja potilas on status
epilepticuksen tyypin ja aiemman toimintakykynsä ja muiden sairauksiensa osalta tehohoidon
piirissä, potilas tulee viipymättä siirtää yksikköön, jossa 3. vaiheen lääkehoito,
hengitystien avoimuuden varmistaminen, ventilaattorihoito ja verenkierron invasiivinen
seuranta voidaan toteuttaa. Yleensä hoito toteutetaan teho-osastolla yhteistyössä
teholääkärin kanssa.
- Aikuisten hoidossa käytössä ovat propofoli, tiopentaali, midatsolaami ja ketamiini. Yleensä ensisijaisesti valitaan propofoli, ja mikäli sillä ei päästä yksinään tavoitteelliseen purkauksellisen toiminnan loppumiseen tai purskevaimentumaan, hoitoon voidaan lisätä midatsolaami-infuusio tai tiopentaaliboluksia. Ks. taulukko «3. vaiheen hoidossa käytössä olevat lääkkeet ja niiden annostelu....»5.
- Toissijaisena vaihtoehtona aikuisten hoidossa käytetään tiopentaalia ja midatsolaamia ja joissakin tapauksissa ketamiinia «Höfler J, Rohracher A, Kalss G, ym. (S)-Ketamine i...»80, «Gaspard N, Foreman B, Judd LM, ym. Intravenous ket...»81, «Fletman EW, Cleymaet S, Salvatore A, ym. Ketamine ...»82.
- Alle 16-vuotiaiden hoidossa käytössä ovat yleensä tiopentaali ja midatsolaami. Ks. taulukko «3. vaiheen hoidossa käytössä olevat lääkkeet ja niiden annostelu....»5.
- Propofolianestesiaa ei tule pääsääntöisesti käyttää alle 16-vuotiaiden status epilepticuksen hoidossa, koska siihen saattaa liittyä vakavia haittavaikutuksia (metabolinen asidoosi, vähentynyt sydänlihaksen supistuvuus, rabdomyolyysi) «Lapsilla propofolin käyttöön vaihtelevilla annoksilla saattaa liittyä vakavia haittavaikutuksia (propofoli-infuusio-oireyhtymä), mutta tutkimusnäyttö on erittäin epävarmaa. Asidoosi, ketogeneesi tai synnynnäinen aineenvaihduntasairaus voivat altistaa oireyhtymälle.»D, «Hemphill S, McMenamin L, Bellamy MC, ym. Propofol ...»83.
- Joskus 3. vaiheen lääkehoito anesteetilla voidaan joutua aloittamaan jo ensihoidossa
potilaan pitkän kuljetusmatkan ja hengitystien hallinnan vuoksi.
- Propofoli saattaa lopettaa status epilepticuksen tehokkaasti ensihoidossa, mutta luotettava näyttö puuttuu «Kuisma M, Roine RO. Propofol in prehospital treatm...»84.
- Näissä tilanteissa potilaan tajunnantaso arvioidaan uudelleen purkamalla aloitettu anestesiahoito ja tarkistamalla potilaan tajunnantaso sekä annostelemalla 2. vaiheen lääkkeet ja niiden jatko ylläpitoannoksin.
- Ensisijaisena tavoitteena anestesian syvyyden osalta on purkauksellisen aktiivisuuden loppuminen aivosähkökäyrässä ja toissijaisena EEG:llä osoitettava purskevaimentuma.
- Anestesiaa jatketaan 12 tuntia. Tämän jälkeen propofolin anto lopetetaan hitaasti, esimerkiksi 6–12 tunnin aikana potilaan kliinisiä oireita ja EEG:tä seuraten. Tiopentaalin ja midatsolaamin käytön asteittainen lopettaminen ei ole tarpeen, koska ne kumuloituvat pitkän anestesian aikana elimistöön ja niiden poistuminen elimistöstä on hidasta «Claassen J, Hirsch LJ, Emerson RG, ym. Treatment o...»44, «Parviainen I, Uusaro A, Kälviäinen R, ym. High-dos...»85, «Cremer OL, Moons KG, Bouman EA, ym. Long-term prop...»86, «Vasile B, Rasulo F, Candiani A, ym. The pathophysi...»87, «Otterspoor LC, Kalkman CJ, Cremer OL. Update on th...»88, «Fudickar A, Bein B. Propofol infusion syndrome: up...»89, «Lääkelaitos. Tiedotteet terveydenhuollon ammattila...»90, «Propofol NO/H/PSUR/0009/001. Final Core Safety Pro...»91 .
- Anestesian purussa on syytä huomioida, että annetut anesteettiannokset ovat suuria ja aivojen toipumiseen tarvittava aika on huomattavasti pidempi kuin normaalissa operatiivisessa anestesiassa. EEG voi myös kohtauksenvälisen jatkumon vuoksi näyttää purkuvaiheessa irritatiiviselta, vaikka potilas on toipumassa. Anesteetin purkuvaiheessa erityishuomio tulee kiinnittää potilaan kliiniseen oirekuvaan «Das AS, Lee JW, Rosenthal ES, ym. Successful Wean ...»92.
- Jos status epilepticus uusiutuu (kliininen ja elektrofysiologinen löydös), aloitetaan uusi anestesiahoitojakso, tehostetaan epilepsialääkitystä ja etsitään edelleen etiologiaa toistamalla tutkimuksia, mutta myös etsimällä harvinaisempia syitä status epilepticukselle.
| Propofoli | Midatsolaami | Tiopentaali | Ketamiini (esketamiini) | |
|---|---|---|---|---|
| SRSE = super-refractory status epilepticus | ||||
| Käyttöaiheet | Aikuisten ja yli 16-vuotiaiden ensisijainen anesteetti, ellei vasta-aihetta ole | Aikuisten hoidossa yhdessä propofolin tai ketamiinin kanssa Alle 16-vuotiaat lapset |
Aikuisten hoidossa toissijainen vaihtoehto, mikäli propofolilla ei saavuteta vastetta Alle 16-vuotiaat lapset |
Harkinnan mukaan SRSE-potilaiden hoidossa yhdessä pieniannoksisen midatsolaamin kanssa Käytännössä käytössä on S-ketamiini eli esketamiini. Aikuiset ja lapset |
| Bolukset | 1–2 mg/kg, maks. 10 mg/kg | 0,2–2 mg/kg | 3–5 mg/kg | 0,5–1 mg/kg |
| Jatkoinfuusio | 2 mg/kg/t suurentaen, maks., 10 mg/kg/t. Pitkäkestoisessa sedaatiossa ei saisi ylittää annosta 4 mg/kg/t |
0,1–0,4 (0,05–2) mg/kg/t | 3–5 mg/kg/t | 0,5–3 mg/kg/t |
| Purkaminen | Hitaasti, noin 12 tunnin kuluessa | Pääsääntöisesti voidaan lopettaa kerralla, pitkittyneissä tilanteissa asteittain | Pääsääntöisesti voidaan lopettaa kerralla, pitkittyneissä tilanteissa asteittain | Asteittain |
| Muuta huomioitavaa | Propofolioireyhtymän riski. | Yhteisvaikutus fenytoiinin kanssa Toleranssin kehittyminen |
Potilaat heräävät hitaasti, keskimäärin 5–7 vuorokauden aikana | Ilman midatsolaamin vaikutusta hallusinaatioita Saattaa aiheuttaa verenpaineennousua |
Muu alkuvaiheen hoito sairaalassa
- Peruselintoimintoja seurataan systemaattisesti ABCDE-periaatteen (airway – breathing – circulation – disability – exposure) mukaan.
- Peruselintoimintojen tueksi aloitetaan lisähapen anto maskilla, tarpeen mukaan harkitaan intubaatiota, avataan suoniyhteys ja aloitetaan perusnesteytys ja hypoglykemian korjaaminen.
- Kaikille aikuisille annetaan 250 mg tiamiinia laskimoon estämään mahdollista uhkaavaa Wernicken enkefalopatiaa ennen hypoglykemian korjaamista «Sechi G, Serra A. Wernicke's encephalopathy: new c...»93.
- Etiologian (esim. elektrolyyttihäiriöt, aivovamma, aivoverenkierron häiriö, keskushermostoinfektiot) mukainen hoito on ensiarvoisen tärkeää aloittaa välittömästi etiologian selvittyä.
Alkuvaiheen tutkimukset (etiologiset selvitykset)
- Suositus 11: Sairaalassa selvitetään välittömien hoitotoimien jälkeen anamneesi, arvioidaan potilaan yleis- ja neurologinen tila ja aloitetaan etiologian selvittäminen.
- Anamneesissa tärkeitä ovat muun muassa mahdollinen tiedossa oleva epilepsia tai aikaisemmat kohtausoireet, muut sairaudet, lääkitys ja niiden viimeaikainen käyttö, vammat ja huumaavien ja päihdyttävien aineiden käyttö.
- Kliinisessä tutkimuksessa arvioidaan tajunnan tasoa (GCS), etsitään paikallisia neurologisia löydöksiä, kuten kohtausoireen toispuoleisuus tai paikallisuus, ja etsitään viitteitä etiologisista tekijöistä, kuten infektiot ja traumat.
- Alkuvaiheen etiologisina selvityksinä tehtävät tutkimukset:
- Kaikille tehdään perusverikokeet (PVKT, Na, K, CRP, Gluk, CA-Ion, krea, verikaasuanalyysi (HE-tase)) ja EKG-rekisteröinti.
- Harkinnan mukaan selvitetään epilepsialääkkeiden pitoisuudet, otetaan intoksikaationäytteet ja NH4, GT, alat, B-PEth ja tehdään huumeseula.
- Pään tietokonetomografia on ensisijainen kuvantamismenetelmä päivystyksessä. Tarvittaessa harkitaan aivojen magneettitutkimusta.
- Aivo-selkäydinnestenäyte otetaan tarvittaessa keskushermostoinfektion ja autoimmuunienkefaliitin sulkemiseksi pois.
Päivystys-EEG diagnostiikassa
- Suositus 12: Päivystys-EEG:tä tarvitaan 2. vaiheen hoitoon vastaamattoman status epilepticuksen
diagnoosin ja tyypin sekä hoidon tehon varmistamiseksi «Herman ST, Abend NS, Bleck TP, ym. Consensus state...»78, «Bleck TP. Status epilepticus and the use of contin...»79.
- Päivystys-EEG:n heikko saattavuus tai sen puute ei saa viivästyttää hoitoa, kun kliiniset oireet viittaavat status epilepticukseen.
- EEG-rekisteröintiin yhdistetään videokuva EEG-löydöksen ja kliinisten oireiden korrelaation selvittämiseksi.
- EEG on tarpeen myös erotusdiagnostisissa ongelmatapauksissa, sillä osaa status epilepticuksista
ei ole mahdollista diagnosoida pelkkien kliinisten oireiden perusteella.
- Teho-osastolla tajunnan epäselvän vaihtelun takia hoidettavista potilaista jopa 10–40 %:lla on todettu diagnosoimaton status epilepticus «Herman ST, Abend NS, Bleck TP, ym. Consensus state...»78, «Bleck TP. Status epilepticus and the use of contin...»79, «Towne AR, Waterhouse EJ, Boggs JG, ym. Prevalence ...»94.
- Noin kymmenesosalla potilaista, joiden katsotaan sairastavan status epilepticusta, kyseessä ei kuitenkaan ole status epilepticus vaan toiminnallinen oireisto «Treiman DM, Meyers PD, Walton NY, ym. A comparison...»77. Pelkän kliinisen tilanteen perusteella ei pysty tekemään toiminnallisen kohtauksen diagnoosia ja päätöstä olla antamatta tehohoitoa, kun potilas kouristelee.
- Yli kymmenesosalla potilaista sähköinen purkausaktiivisuus aivoissa jatkuu, vaikka kliiniset kohtausoireet loppuvat (subtle status epilepticus) «DeLorenzo RJ, Waterhouse EJ, Towne AR, ym. Persist...»95.
- Sairaalahoidon ulkopuolella jopa 30–45 % status epilepticus -tapauksista jää tunnistamatta. Suurin riski sille, että status epilepticus jää tunnistamatta, on iäkkäillä potilailla, joilla ei ole aiempaa kohtaushistoriaa, ja potilailla, joiden status epilepticus on vähäoireinen «Semmlack S, Yeginsoy D, Spiegel R, ym. Emergency r...»16, «Sairanen JJ, Kantanen AM, Hyppölä HT, ym. Treatmen...»49, «Maier S, Godau J, Bösel J, ym. Recognition and tre...»96.
- Status epilepticuksen tunnistamisen ja diagnoosin viivästyminen johtaa viivästyneeseen hoidon aloitukseen «Kämppi L, Mustonen H, Soinila S. Factors related t...»97.
- Status epilepticuksen diagnostiikassa on perusteltua tehdä täyskanava-EEG-tutkimus.
Hoitovasteen ja erityisesti anestesian syvyyden seurannassa voidaan käyttää myös suppeaa
tutkimusta.
- Täyskanava-EEG-rekisteröinti ei ole kaikissa tilanteissa (päivystysaika) ja hoitopaikoissa saatavilla, mutta sen puute ei saa viivästyttää hoitoa, kun kliiniset oireet viittaavat status epilepticukseen. Status epilepticus -diagnoosi tulisi kuitenkin varmistaa hoidon aikana EEG-tutkimuksella heti kun se on mahdollista, tarvittaessa siirtämällä potilas yksikköön, jossa täyskanava-EEG voidaan tehdä.
- Päivystysdiagnostiikkaan on kehitetty erilaisia pika-EEG-menetelmiä «Muraja-Murro A, Mervaala E, Westeren-Punnonen S, y...»98, «Yazbeck M, Sra P, Parvizi J. Rapid Response Electr...»99, joilla on mahdollista tarjota kliinikoille nopeaa diagnostista informaatiota ja tukea kliinisen päätöksenteon rinnalle. Tutkimusten perusteella menetelmien diagnostinen tarkkuus ja luotettavuus on kliinistä arviota parempi «Yazbeck M, Sra P, Parvizi J. Rapid Response Electr...»99, «Kamousi B, Karunakaran S, Gururangan K, ym. Monito...»100.
- Suppeammalla kanavamäärällä (vähintään 4–8 kanavaa) diagnostinen tarkkuus on heikompi kuin täyskanava-EEG:llä, mutta sillä on saavutettu kohtuullinen käytettävyys yleistyneiden ja toisen aivopuoliskon alueelle levinneiden purkausten tunnistamisessa. Näin ollen kiireellisintä hoitoa vaativien status epilepticus -tapausten tunnistamisen pitäisi olla mahdollista sen avulla «Muraja-Murro A, Mervaala E, Westeren-Punnonen S, y...»98, «Yazbeck M, Sra P, Parvizi J. Rapid Response Electr...»99, «Brenner JM, Kent P, Wojcik SM, ym. Rapid diagnosis...»101, «Westover MB, Gururangan K, Markert MS, ym. Diagnos...»102, «McKay JH, Feyissa AM, Sener U, ym. Time Is Brain: ...»103, «Yamaguchi H, Nagase H, Nishiyama M, ym. Nonconvuls...»104.
- Täyskanava-EEG on tarpeen diagnostiikan varmentamiseksi erityisesti, mikäli suppean kanavamäärän EEG jää normaaliksi tai potilaan diagnoosi edelleen avoimeksi. Suppea EEG ei ole riittävä sulkemaan pois paikallista status epilepticusta.
Vaikeahoitoisen status epilepticuksen hoito
- Tilanteen pitkittyessä ja status epilepticuksen muuttuessa vaikeahoitoiseksi hoitolinjat valitaan yksilöllisesti.
Tiimityö ja konsultaatiot
- Suositus 13: Vaikeahoitoisen status epilepticuksen hoito on tiimityötä. Mitä pidempään
status epilepticus jatkuu, sitä tärkeämpää on, että hoitopäätösten tueksi muodostetaan
asiaan perehtyneiden ammattilaisten tiimi.
- Neurologi tai lastenneurologi selvittää potilaan kohtausoireen etiologiaa ja linjaa, mitä diagnostisia tutkimuksia tehdään ja lääkehoitoja käytetään.
- Tehohoitoon perehtynyt lääkäri huolehtii potilaan peruselintoiminnoista ja tehohoidon komplikaatioiden ehkäisystä potilaan sairauden aikana.
- Asianmukainen diagnostiikka ja hoidon monitorointi vaatii myös kliinisen neurofysiologin panosta, ja kuvantamisessa on hyödyksi neuroradiologinen näkemys.
- Superrefraktorinen status on harvinainen sairaustila, jonka hoidosta ja etiologisista selvittelyistä on hyvä konsultoida yliopistosairaalaa tai valtakunnallista tertiääristä epilepsiakeskusta. Konsultaatiot voidaan toteuttaa joko puhelimitse, moniammatillisena etäneuvotteluna tai potilassiirtona. Harvinaisissa tapauksissa on kansallisen etäneuvottelun jälkeen mahdollista konsultoida myös Euroopan vaikeiden ja harvinaisten epilepsioiden osaamiskeskusverkostoa EpiCARE ERNiä, ks. kuva «Status epilepticuksen hoitoketju»5.
- Jos status epilepticus on vaikeahoitoinen, ratkaisevat hoitopäätökset, kuten uusien anestesioiden aloitus tai hoidon rajaaminen, tehdään aina mielellään virka-aikaan yhdessä asiantuntijoiden kanssa. Päivystysaikaan tehdään vain tarvittavat päivystykselliset arviot.

Status epilepticuksen hoitoketju ja sen eri tasot. Vaikeahoitoisen status epilepticuksen (RSE) hoito on tiimityötä ja vaatii erityisesti pitkittyessään erityisasiantuntemusta. Konsultaatiot tasojen välillä voidaan toteuttaa joko puhelimitse, moniammatillisena etäneuvotteluna tai potilassiirtona. Harvinaisissa tapauksissa on epilepsiakeskuksen konsultaation jälkeen mahdollista konsultoida myös Euroopan vaikeiden ja harvinaisten epilepsioiden osaamiskeskusverkostoa EpiCARE ERNiä.
SE = status epilepticus; RSE = refractory status epilepticus; SRSE = super-refractory status epilepticus; FIRES = febrile infection-related epilepsy syndrome
Tehohoito
- Potilasta hoidetaan hyvien tehohoitoperiaatteiden mukaan «Rossetti AO, Claassen J, Gaspard N. Status epilept...»105.
- Tavoitteena on tehohoitojakson aikana ehkäistä myös mahdollisia tehohoidon komplikaatioita «Rossetti AO, Claassen J, Gaspard N. Status epilept...»105, «Hocker S. Systemic complications of status epilept...»106, «Kämppi L, Ritvanen J, Strbian D, ym. Complication ...»107.
- Sairaudesta ja sen hoidosta aiheutuvia komplisoivia tekijöitä ovat muun muassa aivovaurio, hoitoon liittyvät infektiot, immobilisaatioon liittyvät haitat sekä lääkehoidon haittavaikutukset.
EEG tehohoidossa
- Suositus 14: Status epilepticuksen tehohoidon aikana suositellaan jatkuvaa EEG-monitorointia
videokuvalla «Herman ST, Abend NS, Bleck TP, ym. Consensus state...»78, «Claassen J, Taccone FS, Horn P, ym. Recommendation...»108, «Fung FW, Abend NS. EEG Monitoring After Convulsive...»109, «Rosenthal ES. Seizures, Status Epilepticus, and Co...»110.
- Jatkuva EEG-seuranta mahdollistaa anestesian syvyyden arvioinnin ja helpottaa sitä «Claassen J, Hirsch LJ, Emerson RG, ym. Treatment o...»44, «Parviainen I, Uusaro A, Kälviäinen R, ym. High-dos...»85.
- Jatkuva EEG-monitorointi tukee aivosähkötoiminnan kokonaisarviota paremmin kuin lyhyet EEG:t 20–30 minuutin rekisteröintiajalla, mutta kuluttaa myös henkilökunnan aikaa ja resursseja «Herman ST, Abend NS, Bleck TP, ym. Consensus state...»78, «Claassen J, Taccone FS, Horn P, ym. Recommendation...»108.
- EEG-monitorointi voidaan toteuttaa suppealla elektrodimäärällä. On kuitenkin tärkeää varmistaa, että status epilepticuksen fokus sisältyy rekisteröintialueeseen, erityisesti kun kyseessä on paikallisemmin rajoittuva status epilepticus. Tarvittaessa tilanne varmistetaan täyskanava-EEG:llä.
- EEG-monitoroinnin analytiikan ja tulkinnan tueksi ja nopeuttamiseksi on tarjolla kvantitatiivisia menetelmiä, mutta ne eivät korvaa perinteistä EEG-analyysiä «Hwang J, Cho SM, Ritzl EK. Recent applications of ...»111, «Haider HA, Esteller R, Hahn CD, ym. Sensitivity of...»112.
- Anestesian purkuvaiheessa EEG saattaa näyttää hyvinkin epileptiformiselta ja muistuttaa status epilepticuksen uusimista. Kyseessä voivat kuitenkin olla anestesia-aineen purkuun tyypillisesti liittyvät muutokset, jotka tulisi erottaa todellisesta status epilepticuksesta, jotta vältetään turha anestesiahoidon pitkittyminen «Das AS, Lee JW, Rosenthal ES, ym. Successful Wean ...»92.
Erittäin vaikeahoitoinen status epilepticus
- Kun status epilepticus jatkuu ensimmäisen anestesiajakson jälkeen, kyseessä on superrefraktorinen eli erittäin vaikeahoitoinen status epilepticus.
- Hoitoon reagoimattoman status epilepticuksen diagnoosi täytyy arvioida uudelleen ja
konsultoida hoitoketjun mukaisesti, ks. «Status epilepticuksen hoitoketju»5. Arvioinnissa tarkastellaan
- onko kyseessä todellinen status epilepticus
- liittyykö pitkittyminen liian varhaiseen uuden anestesian aloitukseen, kun potilas on vielä ollut toipumassa aiemmasta anestesiasta
- onko kyseessä muu sairaustila tai toiminnallinen oirekuva
- onko kyseessä (esim. hapenpuutteen aiheuttama) myokloninen status epilepticus tai vaikean aivovaurion aiheuttama voimistunut lihastonus (ns. deserebraatiorigiditeetti).
- Etiologisten tutkimusten laajentaminen alkuvaiheen perustutkimuksista ja tutkimusten toistaminen on usein tarpeen. Kyseeseen voi tulla magneettikuvaus, likvorinäyte, autoimmuunienkefaliitin ja paraneoplastisten oireyhtymien tutkimukset, geneettiset tutkimukset, harvinaisempien infektion aiheuttajien selvittäminen tai aivobiopsia. Ks. myös Diagnostic evaluation, identification, and treatment recommendations for seizure control in NORSE & FIRES «https://www.norseinstitute.org/diagnostic-evaluation»2.
- Ennuste on riippuvainen potilaan iästä ja muista perussairauksista sekä status epilepticuksen
etiologiasta.
- Vanhemmassa ikäryhmässä kuolleisuus on suuri.
- Nuoremmilla potilailla, joilla ei tiedetä olevan huonoennusteista status epilepticuksen etiologiaa, erittäin pitkä hoitojakso ei lisää merkittävästi kuolleisuutta, mutta vaikean ja keskivaikean neurologisen jäännösoireiston riski on suurentunut «Cornwall CD, Krøigård T, Kristensen JSS, ym. Outco...»113.
Lääkehoito
- Erittäin vaikeahoitoisessa status epilepticuksessa voidaan oletetun etiologian ja potilaan tilanteen mukaan usein joutua kokeilemaan monia epilepsialääkkeitä, useita peräkkäisiä anestesiahoitoja, immunologisia hoitoja, ketogeenistä ruokavaliota sekä erilaisia kokeellisia hoitoja «Shorvon S, Ferlisi M. The treatment of super-refra...»7.
- Vaikeissa tilanteissa voidaan yhdistää useampia suonensisäisesti annettavia epilepsialääkkeitä. Hoidossa pyritään huomioimaan lääkkeiden vaikutusmekanismit ja välttämään päällekkäisiä lääkkeitä, joiden vaikutusmekanismi on sama. Ks. Terveysportti, Lääkeinteraktiot ja -haitat «https://www.terveysportti.fi/apps/interaktio/»3 (vaatii käyttöoikeuden).
- Potilaan käyttämien epilepsialääkkeiden ja status epilepticuksen hoitoon käytettyjen lääkkeiden lisäksi voidaan tarvittaessa tehostaa epilepsialääkitystä antamalla nenä-mahaletkuun muun muassa perampaniilia, topiramaattia tai fenobarbitaalia, jotka ovat tehokkaita kaikissa kohtaustyypeissä ja joiden annosta voidaan suurentaa nopeasti ylläpitoannokseen ilman merkittävää idiosynkraattisten reaktioiden vaaran lisääntymistä «Deckers CL, Knoester PD, de Haan GJ, ym. Selection...»114, «Rohracher A, Höfler J, Kalss G, ym. Perampanel in ...»115.
Muut hoitovaihtoehdot
- Epilepsialääkehoidon ja anestesian lisäksi ajoittain on tarpeen pohtia muitakin hoitovaihtoehtoja, kuten immunologiset hoidot, ketogeeninen ruokavalio, magnesiuminfuusio, hypotermia, transkraniaalinen magneettistimulaatio, elektrokonvulsiivinen hoito (ECT) ja epilepsiakirurgiset hoitomuodot «Ferlisi M, Shorvon S. The outcome of therapies in ...»116.
- Epilepsiakirurgisia hoitomuotoja ovat vagushermostimulaatio (VNS), syväaivostimulaatio (DBS) ja epilepsiakirurginen resektio. Epileptologin tai epilepsiakirurgiakeskuksen konsultaatio on tarpeen kirurgisia hoitovaihtoehtoja pohdittaessa.
NORSE ja FIRES
- NORSE (new-onset refractory status epilepticus) tai FIRES (febrile infection-related epilepsy syndrome) ilmenee yleensä äärimmäisen vaikeana SRSE:n (super-refractory status epilepticus) muotona ja vaatii jo alkuvaiheista alkaen moniammatillisen arvion ja työryhmän pohtimaan etiologiaa ja hoitovaihtoehtoja.
- NORSE-potilaiden status epilepticus ei selity rakenteellisella, toksisella tai metabolisella syyllä. NORSEn taustalta voi paljastua muun muassa keskushermoston virusinfektio, autoimmuunienkefaliitti, paraneoplastinen oireyhtymä tai geneettinen syy, kuten mitokondriosairaus. Noin puolella potilaista syy jää kuitenkin selviämättä mittavista tutkimuksista huolimatta (kryptogeeninen NORSE/FIRES, ks. myös «https://www.norseinstitute.org/diagnostic-evaluation»2) «Gaspard N, Foreman BP, Alvarez V, ym. New-onset re...»117.
- FIRESin etiologia jää yleensä avoimeksi, mutta sen syyksi on epäilty muun muassa hyperinflammatorista oireyhtymää «Wickstrom R, Taraschenko O, Dilena R, ym. Internat...»118.
- FIRES-potilas on tyypillisesti aiemmin terve lapsi tai nuori aikuinen, jolla on edeltävästi ollut kuumeinen infektio (yleensä ylähengitysteissä). Mittavat etiologiset selvitykset, kuten verikokeet, pään MRI, likvorinäyte ja autoimmuunitutkimukset, jäävät normaaleiksi «Specchio N, Pietrafusa N. New-onset refractory sta...»119, «Haanpää A, Laakso SM, Kinnunen A, ym. Early clinic...»120.
- FIRES-potilaan status epilepticuksen alkuhoito toteutetaan normaalin status epilepticuksen
hoitoprotokollan mukaisesti. Suositus jatkohoidosta perustuu kansainväliseen asiantuntijasuositukseen
«Wickstrom R, Taraschenko O, Dilena R, ym. Internat...»118.
- 48–72 tunnin sisällä hoitoon tulosta aloitetaan 1. vaiheen immunoterapia
- metyyliprednisoloni 1 g x 1 i.v. 5 vuorokauden ajan (lasten annos 20–30 mg/kg, maks. 1 g x 1) ja
- IVIG 2 g/kg 4–5 päivälle jaettuna TAI plasmafereesi x 5
- 7 vuorokauden sisällä aloitetaan 2. vaiheen immunoterapia
- anakinra – IL1r:n estäjä tai tosilitsumabi – IL6:n estäjä
- 7 vuorokauden sisällä voidaan aloittaa ketogeeninen ruokavalio yhdistettynä muihin hoitoihin
- 48–72 tunnin sisällä hoitoon tulosta aloitetaan 1. vaiheen immunoterapia
- Jos etiologiaksi varmistuu autoimmuunienkefaliitti (likvorin autoimmuunitutkimus positiivinen), aloitetaan 2. vaiheen immunoterapiaksi rituksimabi tai syklofosfamidi «Wickstrom R, Taraschenko O, Dilena R, ym. Internat...»118.
- Usein tarvitaan myös erittäin vaikeahoitoisen status epilepticuksen lääkkeettömiä hoitovaihtoehtoja (ks. edellä muut hoitomuodot).
Jatkohoito
- Kun potilaan status epilepticus on lauennut, jatketaan akuuttitilanteessa aloitettua epilepsialääkitystä riittävän pitkään ja riittävillä annoksilla. Lääkityksenä käytetään ensin laskimonsisäisiä tai ravitsemusletkuun annettavia valmisteita ja tämän jälkeen tabletteja, kun potilaan kyky ottaa tabletteja ja ravintoa suun kautta on varmistettu.
- Jatkolääkehoito toteutetaan yksilöllisesti. Hoidon valinnassa huomioidaan aiempi kohtaus- ja epilepsiahistoria, status epilepticuksen etiologia, kohtaustyyppi ja lääkeaineiden vaikutusmekanismit.
- Epilepsiapotilaan peruslääkitystä on syytä tehostaa status epilepticuksen jälkeen pitkäaikaisesti uusien pitkittyneiden kohtausten estämiseksi ja epilepsian paremman hoitotasapainon takaamiseksi. Ks. Käypä hoito -suositukset Epilepsiat (aikuiset) «Epilepsiat (aikuiset)»2, «Epilepsiat (aikuiset). Käypä hoito -suositus. Suom...»121 ja Epilepsiat ja kuumekouristukset (lapset ja nuoret) «Epilepsiat ja kuumekouristukset (lapset ja nuoret)»3, «Epilepsiat ja kuumekouristukset (lapset). Käypä ho...»122.
- Jos potilaalle ei aseteta pysyvää epilepsiadiagnoosia, suunnitellaan lääkehoidon purku.
- Kaikki status epilepticuksen hoitamiseksi aloitetut lääkkeet, joita ei suunnitella jätettäväksi pitkäaikaiskäyttöön, lopetetaan.
- Lääkehoidon purku toteutetaan viikkojen ja kuukausien aikana, jotta vältetään lääkevieroituksesta johtuvat uudet kohtausoireet.
- Potilaan status epilepticuksen etiologia tulee kirjata potilasasiakirjaan ja selittää potilaalle ja tilanteen mukaan myös omaisille tai potilasta hoitaville ammattilaisille.
- Mikäli potilaalle asetetaan uusi pysyvä epilepsiadiagnoosi status epilepticuksen jälkeen, annetaan potilaalle epilepsiaohjausta ja epilepsian jatkohoito suunnitellaan jatkuvaksi polikliinisesti vastuullisessa yksikössä, jonne tehdään lähete jatkohoidon toteuttamiseksi.
- Viimeistään kotiutumisvaiheessa potilaan ja omaisten kanssa käydään läpi olennaiset asiat potilaan epilepsiasta, ensiavusta ja pitkäaikaishoidosta. Kotona annosteltavan ensiapulääkkeen tarve arvioidaan potilaskohtaisesti status epilepticuksen jälkeen.
- Yksilölliset potilaan koulutukseen ja työhön sekä ajokieltoon liittyvät asiat suunnitellaan hoitojakson päätteeksi ja huolehditaan olennaisista lausunnoista sekä näiden asioiden jatkoseurannasta.
Palliatiivinen hoito
Tehohoitoon soveltumattoman potilaan hoito
- Mikäli potilas ei hyödy tehohoidosta tai ole aiempien sairauksiensa, toimintakykynsä ja nykysairautensa perusteella sen piirissä, potilaan hoidoksi valitaan lääkehoitolinja muilla lääkkeillä kuin anesteeteilla.
- Hoito toteutetaan muutoin status epilepticuksen lääkehoitoperiaatteiden mukaan. Lääkehoidossa käytetään 1. ja 2. vaiheen kohtauksen estoon tarkoitettuja lääkkeitä ja pyritään ehkäisemään komplikaatioita «Kälviäinen R, Allal Z, Kantanen AM. When is it tim...»123.
- Palliatiivisen hoitolinjan valinnan yhteydessä määritetään ja tehdään hoidon rajauksiin liittyvät päätökset (mm. DNAR (ei tehohoitoa tai elvytysyritystä), lääkehoito, nestehoito, ravitsemus) ja tarvittavat merkinnät. Hoidon linjauksista ja perusteista keskustellaan mahdollisuuksien mukaan potilaan ja omaisten kanssa.
- Ks. myös Käypä hoito -suositus Palliatiivinen hoito ja saattohoito «Palliatiivinen hoito ja saattohoito»4, «Palliatiivinen hoito ja saattohoito. Käypä hoito -...»124.
Saattohoito
- Mikäli potilaan tilanne on huonoennusteinen tai ennusteeton, voidaan tehdä saattohoitopäätös. Myös muista syistä saattohoidossa olevilla potilailla (mm. malignit aivokasvaimet, aivometastasointi, muu loppuvaiheen syöpäsairaus) saattaa ilmetä pitkittyneitä epileptisiä kohtauksia.
- Saattohoito toteutetaan saattohoitoon käytettävien lääkehoitojen ja linjausten mukaan ja epilepsialääkitystä jatketaan.
- Hoidon tavoitteena on oireiden lievitys ja näkyvien kohtausoireiden vähentäminen.
- Laskimonsisäisesti annosteltavien epilepsialääkkeiden lisäksi kohtausten hoidossa voidaan käyttää midatsolaami- sekä opioidi-infuusioita.
- Laskimonsisäisiä epilepsialääkkeitä jatketaan, jotta näkyvät kohtausoireet pysyvät poissa. Lääkehoidoksi valitaan ne lääkeaineet, joita voidaan annostella eri antoreittejä. Yleisimmin käytettyjä ovat parenteraaliset valmisteet.
- Mikäli potilasta hoidetaan yksikössä, jossa laskimonsisäinen annostelu on hankalaa
tai sitä ei voida toteuttaa, osa 2. vaiheen epilepsialääkkeistä voidaan annostella
myös ihon alle subkutaanisesti (s.c). Näistä hoidoista ei ole tutkimusnäyttöä.
- Midatsolaami, levetirasetaami ja lakosamidi ovat käytetyimpiä subkutaanisesti annosteltavia valmisteita, ja niiden annostelu on milligrammamääriltään samanlainen kuin laskimonsisäisessä ja peroraalisessa annostelussa. Eniten käytännön kokemusta on midatsolaamin annostelusta ihon alle.
- Saattohoidon aikana omaisten huomioiminen ja yhteistyö heidän kanssaan on tärkeää «Kälviäinen R, Allal Z, Kantanen AM. When is it tim...»123, «Kälviäinen R, Reinikainen M. Management of prolong...»125.
Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin, Suomen Lastenneurologinen Yhdistys ry:n ja Suomen Neurologinen Yhdistys ry:n asettama työryhmä
Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus Käypä hoito -suosituksen historiatiedot «Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus, Käypä hoito -suosituksen historiatiedot»2.
Puheenjohtaja:
Reetta Kälviäinen, professori, ylilääkäri, neurologian erikoislääkäri; Itä-Suomen yliopisto, Pohjois-Savon hyvinvointialue, Kuopion yliopistollinen sairaala, Epilepsiakeskus, EpiCARE ERN jäsen
Kokoavat kirjoittajat:
Anne-Mari Kantanen, LT, neurologian erikoislääkäri, vs. ylilääkäri; Pohjois-Savon hyvinvointialue, Kuopion yliopistollinen sairaala, Neurokeskus, neurologian klinikka, EpiCARE ERN jäsen
Leena Kämppi, LT, dosentti, neurologian erikoislääkäri, neurologian kliininen opettaja; Epilepsia Helsinki, HUS Neurokeskus ja Helsingin yliopisto, EpiCARE ERN jäsen
Jäsenet:
Stepani Bendel, LT, dosentti, anestesiologian ja tehohoidon erikoislääkäri; KYS:n tehohoito
Sanna Hoppu, LT, dosentti, akuuttilääketieteen ja anestesiologian ja tehohoidon erikoislääkäri, toimialuejohtaja, ylilääkäri; Pirkanmaan hyvinvointialue, Ensihoitopalvelu, ylilääkäri; sosiaali- ja terveysministeriö, Turvallisuus ja terveys -osasto, Valmiusyksikkö
Henna Jonsson, LT, lastenneurologian erikoislääkäri; Epilepsia Helsinki, HUS Lastenneurologia, EpiCARE ERN jäsen
Mika Kallio, LT, kliinisen neurofysiologian dosentti, ylilääkäri, kliininen neurofysiologia; OYS, POHDE
Katriina Paloviita, LT, neurologian erikoislääkäri, osastonylilääkäri; Keski-Suomen hyvinvointialue, Sairaala Nova, neurologian klinikka
Raija Sipilä, LT, terveydenhuollon erikoislääkäri, päätoimittaja; Suomalainen Lääkäriseura Duodecim, Käypä hoito
Sidonnaisuudet
Sidonnaisuusilmoitukset on kerätty 6.2.2026 julkaistun suosituksen laatimisen yhteydessä.
Bendel Stepani: Luottamustoimet terveydenhuollon alalla: Suomen Tehohoitoyhdistyksen puheenjohtaja.
Hoppu Sanna: Kongressit ja seminaarit: Työnantajan toimeksiannosta johtajakoulutukset ja European Resuscitation Council -kokous (Suomen Elvytysneuvoston ja työnantajan kustannuksella). Luottamustoimet terveydenhuollon alalla: SPR, asiantuntijaryhmän puheenjohtaja; sisäministeriö, kansallinen hätäkeskustoiminnan ohjausryhmä; Poliisihallitus, kansallisen kenttäjohtojärjestelmä KEJOn ohjausryhmä. Toiminta terveydenhuollon ohjaukseen pyrkivissä hankkeissa: Ensihoitopalvelun kansallinen yhteistyöryhmä (ensihoitojaos), THL:n johtama ensihoitoverkosto. Muut sidonnaisuudet: Tampereen tuberkuloosisäätiön hallituksen jäsen.
Jonsson Henna: Sivutoimet: epilepsiakonsultti; Etelä-Pohjanmaan hyvinvointialue. Kongressit ja seminaarit: UCB. Luottamustoimet terveydenhuollon alalla: Suomen Epilepsiaseura, varainhoitaja; Nordic Neuropediatric Society (NNPS), hallituksen jäsen.
Kallio Mika: Tutkimus- ja kehitystyö: Nukute Oy, Mediracer Oy. Koulutustoiminta: Nukute Oy, Mediracer Oy. Kongressit ja seminaarit: Mediracer Oy. Luottamustoimet terveydenhuollon alalla: Suomen kliinisen neurofysiologian yhdistys: past-president, international delegate. Muut sidonnaisuudet: Nukute Oy, Mediracer Oy.
Kantanen Anne-Mari: Luottamustoimet terveydenhuollon alalla: Suomen Neurologinen Yhdistys, johtokunnan jäsen, UEMS Neurosectio and board jäsen.
Kälviäinen Reetta: Tutkimus- ja kehitystyö: Biohaven, Xenon (tutkimussopimukset KYS), Orion (Itä-Suomen yliopisto). Koulutustoiminta: Eisai, Jazz Pharmaceticals, Oma Medical, Orion, Takeda, UCB Pharma. Luottamustoimet terveydenhuollon alalla: Epilepsialiiton asiantuntijatyöryhmän jäsen; European Academy of Neurology epilepsiapaneelin johtoryhmän jäsen; Euroopan osaamiskeskusverkosto EpiCARE ERN:n johtoryhmän jäsen. Toiminta terveydenhuollon ohjaukseen pyrkivissä hankkeissa: STM:n lääkkeiden hintalautakunnan asiantuntijavarajäsen; STM:n keskittämisasetuksen vaikean epilepsian diagnostiikan ja hoidon koordinaatiotyöryhmän puheenjohtaja.
Kämppi Leena: Tutkimus- ja kehitystyö: Tutkimusrahoitus: Suomen Akatemia, Suomen Kulttuurirahasto, Michael Foundation, Suomen Neurologinen yhdistys, HUS. Koulutustoiminta: Konsultointi/asiantuntija: UCB, Angelini Pharma, Nutricia/Danone. Koulutustoiminta: UCB, Angelini Pharma, Eisai, Sobi, Orion, Wiley. Kongressit ja seminaarit: Angelini Pharma, Jazz Pharmaceuticals. Luottamustoimet terveydenhuollon alalla: Epilepsialiitto, asiantuntijaryhmän jäsen ja hallituksen jäsen. Toiminta terveydenhuollon ohjaukseen pyrkivissä hankkeissa: Vaikean epilepsian kansallinen koordinaatiotyöryhmä, ILAE: Mortality prevention Task Force, EAN: First seizure clinic Task Force, EPiCare ERN: WP7, SIG Immunology. Muut sidonnaisuudet: tutkija, Biohaven.
Paloviita Katriina: Koulutustoiminta: StellarQ-hoidonseurantajärjestelmän asiantuntijatyöryhmän jäsen (liikehäiriösairaudet, muistisairaudet). Kongressit ja seminaarit: Abbvie, Teva, CSL, Behring.
Sipilä Raija: Sivutoimet: yleislääkäri, Terveystalo (3/2024 asti). Tutkimus- ja kehitystyö: PROSHADE, työnantajalle rahoitus, rahoittajana STN 10/2020–2025. Koulutustoiminta: Medimerc (Turun yliopisto). Luottamustoimet terveydenhuollon alalla: GIN Nordic, ohjausryhmän jäsen 2019–4/2023 ja ohjausryhmän puheenjohtaja 5/2023–; Kela, sosiaalilääketieteen neuvottelukunta 2/2019–; HUS, Hyte-asiantuntijaryhmä 4/2021–6/2025; Nordic GRADE, ohjausryhmän jäsen 5/2024–; Palko, asiantuntija 7/2024–; Kansallinen lääkeinformaatioverkosto, koordinaatioryhmän jäsen 2024–; Asiakas- ja potilasturvallisuuskeskuksen koordinoima Asiantuntijaneuvosto 1/2025–; Väestöliitto, hallituksen jäsen 2023– ja työvaliokunnan jäsen 2024–.
Kirjallisuusviite
Pitkittynyt epileptinen kohtaus ja status epilepticus. Käypä hoito -suositus. Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin, Suomen Lastenneurologinen Yhdistys ry:n ja Suomen Neurologinen Yhdistys ry:n asettama työryhmä. Helsinki: Suomalainen Lääkäriseura Duodecim, 2026 (viitattu pp.kk.vvvv). Saatavilla internetissä: www.kaypahoito.fi
Tarkemmat viittausohjeet: «http://www.kaypahoito.fi/web/kh/viittaaminen»4
Vastuun rajaus
Käypä hoito -suositukset ja Vältä viisaasti -suositukset ovat asiantuntijoiden laatimia yhteenvetoja yksittäisten sairauksien diagnostiikan ja hoidon vaikuttavuudesta. Suositukset toimivat lääkärin tai muun terveydenhuollon ammattilaisen päätöksenteon tukena hoitopäätöksiä tehtäessä. Ne eivät korvaa lääkärin tai muun terveydenhuollon ammattilaisen omaa arviota yksittäisen potilaan parhaasta mahdollisesta diagnostiikasta, hoidosta ja kuntoutuksesta hoitopäätöksiä tehtäessä.
Tiedonhakukäytäntö
Systemaattinen kirjallisuushaku on hoitosuosituksen perusta. Lue lisää artikkelista khk00007
Kirjallisuutta
- Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, ym. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia 2005;46(4):470-2 «PMID: 15816939»PubMed
- Dobesberger J, Ristić AJ, Walser G, ym. Duration of focal complex, secondarily generalized tonic-clonic, and primarily generalized tonic-clonic seizures--A video-EEG analysis. Epilepsy Behav 2015;49():111-7 «PMID: 25935513»PubMed
- Meritam Larsen P, Wüstenhagen S, Terney D, ym. Duration of epileptic seizure types: A data-driven approach. Epilepsia 2023;64(2):469-478 «PMID: 36597206»PubMed
- Pina-Garza JE, Chez M, Cloyd J, ym. Outpatient management of prolonged seizures and seizure clusters to prevent progression to a higher-level emergency: Consensus recommendations of an expert working group. Epileptic Disord 2024;26(4):484-497 «PMID: 38813941»PubMed
- Haut SR, Nabbout R. Recognizing seizure clusters in the community: The path to uniformity and individualization in nomenclature and definition. Epilepsia 2022;63 Suppl 1():S6-S13 «PMID: 35999176»PubMed
- Trinka E, Cock H, Hesdorffer D, ym. A definition and classification of status epilepticus--Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus. Epilepsia 2015;56(10):1515-23 «PMID: 26336950»PubMed
- Shorvon S, Ferlisi M. The treatment of super-refractory status epilepticus: a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol. Brain 2011;134(Pt 10):2802-18 «PMID: 21914716»PubMed
- Trinka E, Leitinger M. Management of Status Epilepticus, Refractory Status Epilepticus, and Super-refractory Status Epilepticus. Continuum (Minneap Minn) 2022;28(2):559-602 «PMID: 35393970»PubMed
- Hirsch LJ, Gaspard N, van Baalen A, ym. Proposed consensus definitions for new-onset refractory status epilepticus (NORSE), febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES), and related conditions. Epilepsia 2018;59(4):739-744 «PMID: 29399791»PubMed
- Jimenez-Mateos EM, Henshall DC. Epilepsy and microRNA. Neuroscience 2013;238():218-29 «PMID: 23485811»PubMed
- Walker MC. Pathophysiology of status epilepticus. Neurosci Lett 2018;667():84-91 «PMID: 28011391»PubMed
- Kapur J, Macdonald RL. Rapid seizure-induced reduction of benzodiazepine and Zn2+ sensitivity of hippocampal dentate granule cell GABAA receptors. J Neurosci 1997;17(19):7532-40 «PMID: 9295398»PubMed
- Goodkin HP, Joshi S, Mtchedlishvili Z, ym. Subunit-specific trafficking of GABA(A) receptors during status epilepticus. J Neurosci 2008;28(10):2527-38 «PMID: 18322097»PubMed
- Naylor DE, Liu H, Wasterlain CG. Trafficking of GABA(A) receptors, loss of inhibition, and a mechanism for pharmacoresistance in status epilepticus. J Neurosci 2005;25(34):7724-33 «PMID: 16120773»PubMed
- DeLorenzo RJ, Hauser WA, Towne AR, ym. A prospective, population-based epidemiologic study of status epilepticus in Richmond, Virginia. Neurology 1996;46(4):1029-35 «PMID: 8780085»PubMed
- Semmlack S, Yeginsoy D, Spiegel R, ym. Emergency response to out-of-hospital status epilepticus: A 10-year observational cohort study. Neurology 2017;89(4):376-384 «PMID: 28659426»PubMed
- Rossetti AO. Refractory and Super-Refractory Status Epilepticus: Therapeutic Options and Prognosis. Neurol Clin 2025;43(1):15-30 «PMID: 39547738»PubMed
- Kaplan PW. Prognosis in non-convulsive status epilepticus. Kirjassa: Prognosis of epilepsies. Jallon P, Berg A, Dulac O, Hauser A. (toim.). 2003:311-25
- Dragancea I, Backman S, Westhall E, ym. Outcome following postanoxic status epilepticus in patients with targeted temperature management after cardiac arrest. Epilepsy Behav 2015;49():173-7 «PMID: 26117526»PubMed
- Kämppi L, Puolakka T, Ritvanen J, ym. Burden of suspected epileptic seizures on emergency services: A population-based study. Eur J Neurol 2023;30(8):2197-2205 «PMID: 36974739»PubMed
- Salmi H, Oulasvirta J, Rahiala E, ym. Out-of-Hospital Seizures in Children: A Population-Based Study. Pediatr Emerg Care 2021;37(12):e1274-e1277 «PMID: 31977765»PubMed
- Kantanen AM, Sairanen J, Kälviäinen R. Incidence of the different stages of status epilepticus in Eastern Finland: A population-based study. Epilepsy Behav 2019;101(Pt B):106413 «PMID: 31371204»PubMed
- Chin RF, Neville BG, Peckham C, ym. Incidence, cause, and short-term outcome of convulsive status epilepticus in childhood: prospective population-based study. Lancet 2006;368(9531):222-9 «PMID: 16844492»PubMed
- Coeytaux A, Jallon P, Galobardes B, ym. Incidence of status epilepticus in French-speaking Switzerland: (EPISTAR). Neurology 2000;55(5):693-7 «PMID: 10980736»PubMed
- Knake S, Rosenow F, Vescovi M, ym. Incidence of status epilepticus in adults in Germany: a prospective, population-based study. Epilepsia 2001;42(6):714-8 «PMID: 11422324»PubMed
- Metsäranta P, Koivikko M, Peltola J, ym. Outcome after prolonged convulsive seizures in 186 children: low morbidity, no mortality. Dev Med Child Neurol 2004;46(1):4-8 «PMID: 14974641»PubMed
- Kantanen AM, Reinikainen M, Parviainen I, ym. Incidence and mortality of super-refractory status epilepticus in adults. Epilepsy Behav 2015;49():131-4 «PMID: 26141934»PubMed
- Eriksson KJ, Koivikko MJ. Status epilepticus in children: aetiology, treatment, and outcome. Dev Med Child Neurol 1997;39(10):652-8 «PMID: 9352725»PubMed
- DeLorenzo RJ, Pellock JM, Towne AR, ym. Epidemiology of status epilepticus. J Clin Neurophysiol 1995;12(4):316-25 «PMID: 7560020»PubMed
- Kantanen AM, Reinikainen M, Parviainen I, ym. Long-term outcome of refractory status epilepticus in adults: A retrospective population-based study. Epilepsy Res 2017;133():13-21 «PMID: 28402834»PubMed
- Trinka E, Höfler J, Zerbs A. Causes of status epilepticus. Epilepsia 2012;53 Suppl 4():127-38 «PMID: 22946730»PubMed
- Barcia Aguilar C, Sánchez Fernández I, Loddenkemper T. Status Epilepticus-Work-Up and Management in Children. Semin Neurol 2020;40(6):661-674 «PMID: 33155182»PubMed
- Mitchell C, Chatterton Dickson L, Ramsay A, ym. Epidemiology and outcome of status epilepticus in children: a Scottish population cohort study. Dev Med Child Neurol 2021;63(9):1075-1084 «PMID: 33929072»PubMed
- Leypoldt F, Armangue T, Dalmau J. Autoimmune encephalopathies. Ann N Y Acad Sci 2015;1338(1):94-114 «PMID: 25315420»PubMed
- Bhatnagar M, Shorvon S. Genetic mutations associated with status epilepticus. Epilepsy Behav 2015;49():104-10 «PMID: 25982265»PubMed
- Shinnar S, Berg AT, Moshe SL, ym. How long do new-onset seizures in children last? Ann Neurol 2001;49(5):659-64 «PMID: 11357957»PubMed
- Theodore WH, Porter RJ, Albert P, ym. The secondarily generalized tonic-clonic seizure: a videotape analysis. Neurology 1994;44(8):1403-7 «PMID: 8058138»PubMed
- DeLorenzo RJ, Garnett LK, Towne AR, ym. Comparison of status epilepticus with prolonged seizure episodes lasting from 10 to 29 minutes. Epilepsia 1999;40(2):164-9 «PMID: 9952262»PubMed
- Towne AR, Pellock JM, Ko D, ym. Determinants of mortality in status epilepticus. Epilepsia 1994;35(1):27-34 «PMID: 8112254»PubMed
- Sculier C, Gaínza-Lein M, Sánchez Fernández I, ym. Long-term outcomes of status epilepticus: A critical assessment. Epilepsia 2018;59 Suppl 2(Suppl Suppl 2):155-169 «PMID: 30146786»PubMed
- Kämppi L, Kämppi A, Strzelczyk A. Mortality and morbidity of status epilepticus over the long term. Epilepsy Behav 2024;158():109918 «PMID: 39003945»PubMed
- Bauer K, Rosenow F, Knake S, ym. Clinical characteristics and outcomes of patients with recurrent status epilepticus episodes. Neurol Res Pract 2023;5(1):34 «PMID: 37438822»PubMed
- Mayer SA, Claassen J, Lokin J, ym. Refractory status epilepticus: frequency, risk factors, and impact on outcome. Arch Neurol 2002;59(2):205-10 «PMID: 11843690»PubMed
- Claassen J, Hirsch LJ, Emerson RG, ym. Treatment of refractory status epilepticus with pentobarbital, propofol, or midazolam: a systematic review. Epilepsia 2002;43(2):146-53 «PMID: 11903460»PubMed
- Beuchat I, Novy J, Rosenow F, ym. Staged treatment response in status epilepticus: Lessons from the SENSE registry. Epilepsia 2024;65(2):338-349 «PMID: 37914525»PubMed
- Eriksson K, Metsäranta P, Huhtala H, ym. Treatment delay and the risk of prolonged status epilepticus. Neurology 2005;65(8):1316-8 «PMID: 16247069»PubMed
- Sánchez Fernández I, Gaínza-Lein M, Abend NS, ym. Factors associated with treatment delays in pediatric refractory convulsive status epilepticus. Neurology 2018;90(19):e1692-e1701 «PMID: 29643084»PubMed
- Kämppi L, Mustonen H, Kotisaari K, ym. The essence of the first 2.5 h in the treatment of generalized convulsive status epilepticus. Seizure 2018;55():9-16 «PMID: 29306214»PubMed
- Sairanen JJ, Kantanen AM, Hyppölä HT, ym. Treatment delay in status epilepticus - more effective prehospital symptom recognition warranted. Scand J Trauma Resusc Emerg Med 2019;27(1):28 «PMID: 30845979»PubMed
- Horn MA, Hov MR, Heuser K, ym. Time To Control-A goal in seizure management. Seizure 2023;106():76 «PMID: 36774777»PubMed
- Glauser T, Shinnar S, Gloss D, ym. Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Curr 2016;16(1):48-61 «PMID: 26900382»PubMed
- Aranda A, Foucart G, Ducassé JL, ym. Generalized convulsive status epilepticus management in adults: a cohort study with evaluation of professional practice. Epilepsia 2010;51(10):2159-67 «PMID: 20738380»PubMed
- Bazil C. Treatment of Out-of-Hospital Status Epilepticus. Epilepsy Curr 2002;2(1):13-14 «PMID: 15309175»PubMed
- Braun J, Gau E, Revelle S, ym. Impact of non-guideline-based treatment of status epilepticus. J Neurol Sci 2017;382():126-130 «PMID: 29111005»PubMed
- Braun KRM, Pham LL, Wall GC, ym. Suboptimal Dosing of Benzodiazepines and Levetiracetam in a Cohort of Status Epilepticus Patients and Outcomes Associated with Inadequate Dosing. J Pharm Pract 2023;36(5):1068-1071 «PMID: 35403498»PubMed
- Philpott NG, Dante SA, Philpott D, ym. Treatment Guideline Nonadherence Pretransport Associated With Need for Higher Level of Care in Children Transferred to a Pediatric Tertiary Care Center for Status Epilepticus. Pediatr Emerg Care 2023;39(10):780-785 «PMID: 37163683»PubMed
- Cetnarowski A, Cunningham B, Mullen C, ym. Evaluation of intravenous lorazepam dosing strategies and the incidence of refractory status epilepticus. Epilepsy Res 2023;190():107067 «PMID: 36610189»PubMed
- Vasquez A, Gaínza-Lein M, Abend NS, ym. First-line medication dosing in pediatric refractory status epilepticus. Neurology 2020;95(19):e2683-e2696 «PMID: 32913024»PubMed
- Seinfeld S, Shinnar S, Sun S, ym. Emergency management of febrile status epilepticus: results of the FEBSTAT study. Epilepsia 2014;55(3):388-95 «PMID: 24502379»PubMed
- Ferlisi M, Hocker S, Grade M, ym. Preliminary results of the global audit of treatment of refractory status epilepticus. Epilepsy Behav 2015;49():318-24 «PMID: 25952268»PubMed
- Sairanen JJ, Kantanen AM, Hyppölä HT, ym. Status epilepticus: Practice variation and adherence to treatment guideline in a large community hospital. J Neurol Sci 2021;427():117542 «PMID: 34175776»PubMed
- Sathe AG, Underwood E, Coles LD, ym. Patterns of benzodiazepine underdosing in the Established Status Epilepticus Treatment Trial. Epilepsia 2021;62(3):795-806 «PMID: 33567109»PubMed
- Sheehan T, Amengual-Gual M, Vasquez A, ym. Benzodiazepine administration patterns before escalation to second-line medications in pediatric refractory convulsive status epilepticus. Epilepsia 2021;62(11):2766-2777 «PMID: 34418087»PubMed
- Kienitz R, Kay L, Beuchat I, ym. Benzodiazepines in the Management of Seizures and Status Epilepticus: A Review of Routes of Delivery, Pharmacokinetics, Efficacy, and Tolerability. CNS Drugs 2022;36(9):951-975 «PMID: 35971024»PubMed
- Haut SR, Seinfeld S, Pellock J. Benzodiazepine use in seizure emergencies: A systematic review. Epilepsy Behav 2016;63():109-117 «PMID: 27611828»PubMed
- Alldredge BK, Gelb AM, Isaacs SM, ym. A comparison of lorazepam, diazepam, and placebo for the treatment of out-of-hospital status epilepticus. N Engl J Med 2001;345(9):631-7 «PMID: 11547716»PubMed
- Cereghino JJ, Cloyd JC, Kuzniecky RI, ym. Rectal diazepam gel for treatment of acute repetitive seizures in adults. Arch Neurol 2002;59(12):1915-20 «PMID: 12470180»PubMed
- Kriel RL, Cloyd JC, Pellock JM, ym. Rectal diazepam gel for treatment of acute repetitive seizures. The North American Diastat Study Group. Pediatr Neurol 1999;20(4):282-8 «PMID: 10328277»PubMed
- Dreifuss FE, Rosman NP, Cloyd JC, ym. A comparison of rectal diazepam gel and placebo for acute repetitive seizures. N Engl J Med 1998;338(26):1869-75 «PMID: 9637805»PubMed
- Alldredge BK, Wall DB, Ferriero DM. Effect of prehospital treatment on the outcome of status epilepticus in children. Pediatr Neurol 1995;12(3):213-6 «PMID: 7619187»PubMed
- Pang T, Hirsch LJ. Treatment of Convulsive and Nonconvulsive Status Epilepticus. Curr Treat Options Neurol 2005;7(4):247-259 «PMID: 15967088»PubMed
- Chin RF, Neville BG, Peckham C, ym. Treatment of community-onset, childhood convulsive status epilepticus: a prospective, population-based study. Lancet Neurol 2008;7(8):696-703 «PMID: 18602345»PubMed
- Chamberlain JM, Kapur J, Shinnar S, ym. Efficacy of levetiracetam, fosphenytoin, and valproate for established status epilepticus by age group (ESETT): a double-blind, responsive-adaptive, randomised controlled trial. Lancet 2020;395(10231):1217-1224 «PMID: 32203691»PubMed
- Lyttle MD, Rainford NEA, Gamble C, ym. Levetiracetam versus phenytoin for second-line treatment of paediatric convulsive status epilepticus (EcLiPSE): a multicentre, open-label, randomised trial. Lancet 2019;393(10186):2125-2134 «PMID: 31005385»PubMed
- Dalziel SR, Borland ML, Furyk J, ym. Levetiracetam versus phenytoin for second-line treatment of convulsive status epilepticus in children (ConSEPT): an open-label, multicentre, randomised controlled trial. Lancet 2019;393(10186):2135-2145 «PMID: 31005386»PubMed
- Abdelgadir I, Hamud A, Kadri A, ym. Levetiracetam for convulsive status epilepticus in childhood: systematic review and meta-analysis. Arch Dis Child 2021;106(5):470-476 «PMID: 33060105»PubMed
- Treiman DM, Meyers PD, Walton NY, ym. A comparison of four treatments for generalized convulsive status epilepticus. Veterans Affairs Status Epilepticus Cooperative Study Group. N Engl J Med 1998;339(12):792-8 «PMID: 9738086»PubMed
- Herman ST, Abend NS, Bleck TP, ym. Consensus statement on continuous EEG in critically ill adults and children, part I: indications. J Clin Neurophysiol 2015;32(2):87-95 «PMID: 25626778»PubMed
- Bleck TP. Status epilepticus and the use of continuous EEG monitoring in the intensive care unit. Continuum (Minneap Minn) 2012;18(3):560-78 «PMID: 22810249»PubMed
- Höfler J, Rohracher A, Kalss G, ym. (S)-Ketamine in Refractory and Super-Refractory Status Epilepticus: A Retrospective Study. CNS Drugs 2016;30(9):869-76 «PMID: 27465262»PubMed
- Gaspard N, Foreman B, Judd LM, ym. Intravenous ketamine for the treatment of refractory status epilepticus: a retrospective multicenter study. Epilepsia 2013;54(8):1498-503 «PMID: 23758557»PubMed
- Fletman EW, Cleymaet S, Salvatore A, ym. Ketamine plus midazolam compared to midazolam infusion for the management of refractory status epilepticus. Clin Neurol Neurosurg 2024;246():108592 «PMID: 39418930»PubMed
- Hemphill S, McMenamin L, Bellamy MC, ym. Propofol infusion syndrome: a structured literature review and analysis of published case reports. Br J Anaesth 2019;122(4):448-459 «PMID: 30857601»PubMed
- Kuisma M, Roine RO. Propofol in prehospital treatment of convulsive status epilepticus. Epilepsia 1995;36(12):1241-3 «PMID: 7489703»PubMed
- Parviainen I, Uusaro A, Kälviäinen R, ym. High-dose thiopental in the treatment of refractory status epilepticus in intensive care unit. Neurology 2002;59(8):1249-51 «PMID: 12391357»PubMed
- Cremer OL, Moons KG, Bouman EA, ym. Long-term propofol infusion and cardiac failure in adult head-injured patients. Lancet 2001;357(9250):117-8 «PMID: 11197401»PubMed
- Vasile B, Rasulo F, Candiani A, ym. The pathophysiology of propofol infusion syndrome: a simple name for a complex syndrome. Intensive Care Med 2003;29(9):1417-25 «PMID: 12904852»PubMed
- Otterspoor LC, Kalkman CJ, Cremer OL. Update on the propofol infusion syndrome in ICU management of patients with head injury. Curr Opin Anaesthesiol 2008;21(5):544-51 «PMID: 18784477»PubMed
- Fudickar A, Bein B. Propofol infusion syndrome: update of clinical manifestation and pathophysiology. Minerva Anestesiol 2009;75(5):339-44 «PMID: 19412155»PubMed
- Lääkelaitos. Tiedotteet terveydenhuollon ammattilaisille, Tiedote 2/2001: Propofolin annostuksessa noudatettava varovaisuutta tehohoitopotilaiden sedaatiossa. http://www.fimea.fi/-/tiedote-2-2001-propofolin-annostuksessa-noudatettava-varovaisuutta-tehohoitopotilaiden-sedaatios-1
- Propofol NO/H/PSUR/0009/001. Final Core Safety Profile for propofol 10 mg/mL (1%) and 20 mg/mL (2%) emulsion for injection or infusion. Annex I: Final CSP. 30 June 2011.
- Das AS, Lee JW, Rosenthal ES, ym. Successful Wean Despite Emergence of Ictal-Interictal EEG Patterns During the Weaning of Prolonged Burst-Suppression Therapy for Super-Refractory Status Epilepticus. Neurocrit Care 2018;29(3):452-462 «PMID: 29948999»PubMed
- Sechi G, Serra A. Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. Lancet Neurol 2007;6(5):442-55 «PMID: 17434099»PubMed
- Towne AR, Waterhouse EJ, Boggs JG, ym. Prevalence of nonconvulsive status epilepticus in comatose patients. Neurology 2000;54(2):340-5 «PMID: 10668693»PubMed
- DeLorenzo RJ, Waterhouse EJ, Towne AR, ym. Persistent nonconvulsive status epilepticus after the control of convulsive status epilepticus. Epilepsia 1998;39(8):833-40 «PMID: 9701373»PubMed
- Maier S, Godau J, Bösel J, ym. Recognition and treatment of status epilepticus in the prehospital setting. Seizure 2021;86():1-5 «PMID: 33485168»PubMed
- Kämppi L, Mustonen H, Soinila S. Factors related to delays in pre-hospital management of status epilepticus. Neurocrit Care 2015;22(1):93-104 «PMID: 25052156»PubMed
- Muraja-Murro A, Mervaala E, Westeren-Punnonen S, ym. Forehead EEG electrode set versus full-head scalp EEG in 100 patients with altered mental state. Epilepsy Behav 2015;49():245-9 «PMID: 25997637»PubMed
- Yazbeck M, Sra P, Parvizi J. Rapid Response Electroencephalography for Urgent Evaluation of Patients in Community Hospital Intensive Care Practice. J Neurosci Nurs 2019;51(6):308-312 «PMID: 31688282»PubMed
- Kamousi B, Karunakaran S, Gururangan K, ym. Monitoring the Burden of Seizures and Highly Epileptiform Patterns in Critical Care with a Novel Machine Learning Method. Neurocrit Care 2021;34(3):908-917 «PMID: 33025543»PubMed
- Brenner JM, Kent P, Wojcik SM, ym. Rapid diagnosis of nonconvulsive status epilepticus using reduced-lead electroencephalography. West J Emerg Med 2015;16(3):442-6 «PMID: 25987926»PubMed
- Westover MB, Gururangan K, Markert MS, ym. Diagnostic Value of Electroencephalography with Ten Electrodes in Critically Ill Patients. Neurocrit Care 2020;33(2):479-490 «PMID: 32034656»PubMed
- McKay JH, Feyissa AM, Sener U, ym. Time Is Brain: The Use of EEG Electrode Caps to Rapidly Diagnose Nonconvulsive Status Epilepticus. J Clin Neurophysiol 2019;36(6):460-466 «PMID: 31335565»PubMed
- Yamaguchi H, Nagase H, Nishiyama M, ym. Nonconvulsive Seizure Detection by Reduced-Lead Electroencephalography in Children with Altered Mental Status in the Emergency Department. J Pediatr 2019;207():213-219.e3 «PMID: 30528574»PubMed
- Rossetti AO, Claassen J, Gaspard N. Status epilepticus in the ICU. Intensive Care Med 2024;50(1):1-16 «PMID: 38117319»PubMed
- Hocker S. Systemic complications of status epilepticus--An update. Epilepsy Behav 2015;49():83-7 «PMID: 25972129»PubMed
- Kämppi L, Ritvanen J, Strbian D, ym. Complication Burden Index-A tool for comprehensive evaluation of the effect of complications on functional outcome after status epilepticus. Epilepsia 2018;59 Suppl 2():176-181 «PMID: 30151935»PubMed
- Claassen J, Taccone FS, Horn P, ym. Recommendations on the use of EEG monitoring in critically ill patients: consensus statement from the neurointensive care section of the ESICM. Intensive Care Med 2013;39(8):1337-51 «PMID: 23653183»PubMed
- Fung FW, Abend NS. EEG Monitoring After Convulsive Status Epilepticus. J Clin Neurophysiol 2020;37(5):406-410 «PMID: 32890062»PubMed
- Rosenthal ES. Seizures, Status Epilepticus, and Continuous EEG in the Intensive Care Unit. Continuum (Minneap Minn) 2021;27(5):1321-1343 «PMID: 34618762»PubMed
- Hwang J, Cho SM, Ritzl EK. Recent applications of quantitative electroencephalography in adult intensive care units: a comprehensive review. J Neurol 2022;269(12):6290-6309 «PMID: 35986096»PubMed
- Haider HA, Esteller R, Hahn CD, ym. Sensitivity of quantitative EEG for seizure identification in the intensive care unit. Neurology 2016;87(9):935-44 «PMID: 27466474»PubMed
- Cornwall CD, Krøigård T, Kristensen JSS, ym. Outcomes and Treatment Approaches for Super-Refractory Status Epilepticus: A Systematic Review and Meta-Analysis. JAMA Neurol 2023;80(9):959-68 «PMID: 37523161»PubMed
- Deckers CL, Knoester PD, de Haan GJ, ym. Selection criteria for the clinical use of the newer antiepileptic drugs. CNS Drugs 2003;17(6):405-21 «PMID: 12697000»PubMed
- Rohracher A, Höfler J, Kalss G, ym. Perampanel in patients with refractory and super-refractory status epilepticus in a neurological intensive care unit. Epilepsy Behav 2015;49():354-8 «PMID: 25962657»PubMed
- Ferlisi M, Shorvon S. The outcome of therapies in refractory and super-refractory convulsive status epilepticus and recommendations for therapy. Brain 2012;135(Pt 8):2314-28 «PMID: 22577217»PubMed
- Gaspard N, Foreman BP, Alvarez V, ym. New-onset refractory status epilepticus: Etiology, clinical features, and outcome. Neurology 2015;85(18):1604-13 «PMID: 26296517»PubMed
- Wickstrom R, Taraschenko O, Dilena R, ym. International consensus recommendations for management of New Onset Refractory Status Epilepticus (NORSE) incl. Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome (FIRES): Statements and Supporting Evidence. Epilepsia 2022;63(11):2840-64 «PMID: 35997591»PubMed
- Specchio N, Pietrafusa N. New-onset refractory status epilepticus and febrile infection-related epilepsy syndrome. Dev Med Child Neurol 2020;62(8):897-905 «PMID: 32372459»PubMed
- Haanpää A, Laakso SM, Kinnunen A, ym. Early clinical features of new-onset refractory status epilepticus (NORSE) in adults. BMC Neurol 2022;22(1):495 «PMID: 36539824»PubMed
- Epilepsiat (aikuiset). Käypä hoito -suositus. Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin ja Suomen Neurologinen Yhdistys ry:n asettama työryhmä. Helsinki: Suomalainen Lääkäriseura Duodecim, 2020 (viitattu pp.kk.vvvv). Saatavilla internetissä: www.kaypahoito.fi
- Epilepsiat ja kuumekouristukset (lapset). Käypä hoito -suositus. Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin ja Suomen Lastenneurologinen Yhdistys ry:n asettama työryhmä. Helsinki: Suomalainen Lääkäriseura Duodecim, 2020 (viitattu pp.kk.vvvv). Saatavilla internetissä: www.kaypahoito.fi
- Kälviäinen R, Allal Z, Kantanen AM. When is it time for palliative and end-of-life care in status epilepticus? Epilepsy Behav 2023;141():109058 «PMID: 36604196»PubMed
- Palliatiivinen hoito ja saattohoito. Käypä hoito -suositus. Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin ja Suomen Palliatiivisen Lääketieteen yhdistyksen asettama työryhmä. Helsinki: Suomalainen Lääkäriseura Duodecim, 2019 (viitattu pp.kk.vvvv). Saatavilla internetissä: www.kaypahoito.fi
- Kälviäinen R, Reinikainen M. Management of prolonged epileptic seizures and status epilepticus in palliative care patients. Epilepsy Behav 2019;101(Pt B):106288 «PMID: 31133511»PubMed