Takaisin Tulosta

Valkojäkälä (lichen sclerosus)

Lääkärin käsikirja
4.10.2023 • Viimeisin muutos 14.7.2025
Alexander Salava

Keskeistä

Yleispiirteet

  • Krooninen sisäsyntyinen ihon ja limakalvojen tauti, jonka taustalla on autoimmuuniprosessi
  • Vanhempia nimityksiä: lichen sclerosus et atrophicus (LSA), kraurosis vulvae (naisilla genitaalialueella), balanitis xerotica obliterans (BXO, peniksen alueella)
  • Esiintyy useimmiten genitaalialueella, harvemmin perianaalialueella, erittäin harvoin myös muualla iholla (ekstragenitaalinen muoto).
  • Voi esiintyä kaikissa ikäluokissa; kaksi esiintymishuippua: alle kouluikäiset lapset ja keski-ikäiset aikuiset.
    • Lapsilla usein teini-ikään mennessä paraneva tauti
    • Aikuisilla kroonisempi, pysyvät remissiot kuitenkin mahdollisia
  • Voi vaikuttaa elämänlaatuun ja aiheuttaa merkittävää psykososiaalista kärsimystä sekä genitaalialueen toiminnallisia ongelmia.
  • Samalla potilaalla esiintyy usein myös muita autoimmuunisairauksia (mm. autoimmuunityreoidiitti «Krooninen autoimmuunityreoidiitti»3, megaloblastinen anemia «Megaloblastinen anemia»4, alopecia areata «Hiustenlähtö ja kaljuuntuminen»5).

Oireet

  • Kolme erilaista taudinkuvaa

Vulvan valkojäkälä

  • Ks. myös artikkeli Hyvänlaatuiset gynekologiset muutokset ja kasvaimet «Hyvänlaatuiset gynekologiset muutokset ja kasvaimet»6.
  • Valkoisia, kiiltäväpintaisia läiskiä tai plakkeja, joissa iho tai limakalvo voi olla atrofinen, paksuuntunut tai rypistynyt. Piste- tai juostemaisia verenpurkaumia esiintyy herkästi (kuva «»1).
  • Tyypillisesti karvattomilla vulvan alueilla (pienet häpyhuulet, klitoris, uretran suu)
  • Voi olla paikallisesti rajoittunut tai levitä laajalti vulvan alueella (isot häpyhuulet, perineum) ja perianaalisesti. Ei koskaan esiinny emättimen limakalvoilla.
  • Oireet: kutina, kipu, haavaumat ja verenpurkaumat, yhdyntäkipu, virtsaamisvaikeudet
    • Genitaalialueen kipu ulostaessa voi aiheuttaa ummetusta. Lapsilla ummetus on yleinen ensioire.
  • Hoitamattomana saattaa aiheuttaa vulvan alueen arpeutumista ja kuroutumista (yhdyntäkipu «Naisen seksuaalinen kipu»7, seksuaalinen haluttomuus).

Peniksen valkojäkälä

  • Esinahan ja/tai terskan alueen iholla valkoisia läiskiä tai plakkeja, jotka paksuuntuvat ja arpeutuvat
  • Esiintyy tyypillisesti peniksen päässä, esinahan käännekohdassa (kuvat «»2, «»3, «»4, «»5). Voi aiheuttaa uretran suun arpeutumisen ja fimoosin.
  • Oireet: erektiokipu, kutina, haavaumat ja verenpurkaumat, heikentynyt virtsasuihku
  • Hoitamattomana voi aiheuttaa virtsaamisvaikeuksia, fimoosia (esinahka ei enää reponoidu), erektiovaikeuksia, seksuaalista haluttomuutta.

Genitaalialueen ulkopuolinen valkojäkälä

  • Valkojäkälämuutoksia (valkoisia, kiiltäväpintaisia, oireettomia plakkeja) muualla kuin genitaalialueella
    • Tyyppipaikat: reidet, pakarat, alavatsa, rintojen alustat, olkapäät ja yläselkä, kyynärtaipeet
    • Yksittäiset plakit näyttävät usein rypistyneiltä ja kuivilta.
    • Plakkien alueella esiintyy tavallista herkemmin verenpurkaumia.
  • Harvinainen
  • Esiintyy n. 10 %:lla genitaalialueen valkojäkälää sairastavista, mutta voi olla myös itsenäinen oire (kuva «»6).

Komplikaatiot

  • Voi aiheuttaa genitaalialueella pysyviä toiminnallisia haittoja (virtsaamisvaikeudet, seksuaalitoimintojen häiriöt, erektio- ja yhdyntävaikeudet).
  • Psykologiset ja seksuaalisuuteen liittyvät ongelmat
  • Krooninen kipuoireyhtymä (vulvodynia «Vulvodynia»8, peniksen dysestesia)
  • Genitaalialueen tauti voi hoitamattomana altistaa okasolusyövän «Okasolusyövän esiasteet (aktiininen keratoosi ja carcinoma in situ eli Bowenin tauti)»1 «Okasolusyöpä»2 kehittymiselle (harvinainen, alle 5 %:lla potilaista)
    • Naisilla: dVIN-muutokset (differentiated vulvar intraepithelial neoplasia), ulkosynnyttimien syöpä «Gynekologiset syövät»9
    • Miehillä: carcinoma in situ, penissyöpä
  • Ekstragenitaalisissa valkojäkälämuutoksissa okasolusyövän kehittymisen riskiä ei ole.

Erotusdiagnoosit

Tutkimukset

  • Kliininen diagnoosi on usein riittävä.
  • Valkojäkälässä on usein diagnostinen histopatologia, joten epäselvissä tapauksissa diagnoosi varmistuu ihobiopsialla (Sk-PADIhot).
  • Lapsilla ei yleensä tarvita ihobiopsiaa.
  • Mikäli genitaalialueen pitkäaikaiseen valkojäkälämuutokseen ilmaantuu huonosti paraneva haava tai ihosta koholla olevia kyhmyisiä muutoksia, suositellaan ihobiopsiaa maligniteetin poissulkuun.
    • Valkojäkälämuutoksiin ilmaantuu herkästi trauman aiheuttamia verenpurkaumia, jotka paranevat hitaasti. Ne eivät ole merkkejä maligniteetista.
  • Valikoiduissa tapauksissa (jos herää kliininen epäily) voidaan poissulkea kohdennetusti muita autoimmuunisairauksia TSH, T4-V, TPOAb, TVK, B12-TC2, ANAAb.

Hoito

Aikuiset

  • Ryhmän (III–)IV glukokortikoidivoiteita jaksoittain (3–6 kk), kunnes oireet rauhoittuvat
  • Voidaan käyttää alkuvaiheessa esim. 2 viikon hoitojaksoissa, niin että hoitojaksojen välissä on aina 2 viikon tauot. Sen jälkeen käytetään 1–2 kertaa viikossa ylläpitohoitona.
  • Usein käytetty hoito-ohjelma
    • Ryhmän IV glukokortikoidivoide iltaisin päivittäin 1 kk:n ajan, sen jälkeen joka 2. päivä 1 kk:n ajan ja sitten 2 kertaa viikossa 1 kk:n ajan
    • 3–6 kk:n välein arvioidaan, onko tauti rauhoittunut. Jos oireet palaavat, hoitoa on jatkettava.
    • Lievemmissä tapauksissa voidaan käyttää lyhyempiä kuureja tai harventaa käyttöä.
    • Monesti tarvitaan oireiden hallintaan ja arpeutumisen estoon ylläpitohoitoa, esim. ryhmän III–IV glukokortikoidivoide 1–2 kertaa viikossa.
    • Hoitona voidaan kokeilla myös kuureittain ja/tai ylläpitohoitona kalsineuriininestäjävoiteita (3–6 kk:n kuureina).
    • Hoitovaste arvioidaan kliinisen kuvan ja oireiden vähentymisen perusteella. Ihon vaalentuminen ja mahdolliset jo kehittyneet arpimuutokset saattavat olla pysyviä.

Lapset

  • Samankaltainen hoitolinja kuin aikuisilla
    • Usein vaste saadaan ryhmän III glukokortikoidivoiteilla 1–3 kk:n kuureina, hoitokertoja asteittain vähentäen.
    • Kuuri uusitaan tarvittaessa.
    • Tarvittaessa ylläpitohoitona 1–2 kertaa viikossa
    • Hoitovaihtoehtona myös kalsineuriininestäjävoiteet

Hoidossa huomioitavaa

  • Valkojäkälä voi altistaa hiivasienen aiheuttamalle vulvovaginiitille «Vulvovaginiitti»13, joka hoidetaan oireiden mukaan kuureittain paikallisella tai systeemisellä sienilääkkeellä. Joillakin potilailla voidaan tarvita pitkäaikaista estohoitoa (esim. flukonatsoli kerran viikossa 150 mg tai painon mukaan).
  • Glukokortikoidivoiteiden mahdolliset haittavaikutukset: verenpurkaumat, striat, punoittava atrofinen iho, punoittavat näppylät ja märkänäppylät, toistuva vulvan hiivainfektio
  • Hyvä turvallisen hoidon nyrkkisääntö: alkuvaiheen tehostetun hoidon jälkeen rauhallisessa vaiheessa (ylläpito- tai ”tarvittaessa”-hoito) 30 g:n tuubin tulisi riittää 3 kk aikuisella ja 6 kk lapsella (ryhmän IV tai III glukokortikoidivoide).
  • Peniksen hoitoresistentissä valkojäkälässä oireet rauhoittuvat yleensä ympärileikkauksella.
  • Lääkevoiteen lisäksi hoidossa saattavat hyödyttää
    • ärsyttävien tekijöiden vähentäminen (esim. tiukat alusvaatteet, mekaaninen ärsytys)
    • pelkät vesipesut tai miedot pesunesteet
    • säännöllinen ihoöljyn tai perusvoiteen käyttö
    • tarvittaessa inkontinenssin ja hautumien hoito «Nivus- ja genitaalialueen iho-ongelmat»12.

Konsultaatio

  • Vaikeissa ja hoitoresistenteissä tapauksissa tautiin perehtyneen erikoislääkärin konsultaatio (ihotaudit, gynekologia, urologia)
  • Peniksen hoitoresistenteissä tapauksissa ja virtsaamisvaikeuksissa urologin konsultaatio (ympärileikkaus)
  • Tarvittaessa erikoissairaanhoidon konsultaatio, jos naisilla arpeutuminen aiheuttaa pysyviä toiminnallisia haittoja, esim. yhdyntäkipua (gynekologiset operatiiviset toimenpiteet)

Kirjallisuutta

  1. Edwards SK, Bunker CB, van der Snoek EM, ym. 2022 European guideline for the management of balanoposthitis. J Eur Acad Dermatol Venereol 2023;37(6):1104-1117 «PMID: 36942977»PubMed
  2. Mautz TT, Krapf JM, Goldstein AT. Topical Corticosteroids in the Treatment of Vulvar Lichen Sclerosus: A Review of Pharmacokinetics and Recommended Dosing Frequencies. Sex Med Rev 2022;10(1):42-52 «PMID: 34226161»PubMed
  3. Kumar KS, Morrel B, van Hees CLM, ym. Comparison of lichen sclerosus in boys and girls: A systematic literature review of epidemiology, symptoms, genetic background, risk factors, treatment, and prognosis. Pediatr Dermatol 2022;39(3):400-408 «PMID: 35229894»PubMed
  4. Pergialiotis V, Bellos I, Biliou EC ym. An arm-based network meta-analysis on treatments for vulvar lichen sclerosus and a call for development of core outcome sets. Am J Obstet Gynecol 2020;222(6):542-550.e6. «PMID: 31697910»PubMed
  5. Balakirski G, Grothaus J, Altengarten J ym. Paediatric lichen sclerosus: a systematic review of 4516 cases. Br J Dermatol 2020;182(1):231-233. «PMID: 31260081»PubMed
  6. Morrel B, van Eersel R, Burger CW ym. The long-term clinical consequences of juvenile vulvar lichen sclerosus: A systematic review. J Am Acad Dermatol 2020;82(2):469-477. «PMID: 31437545»PubMed
  7. Lewis FM, Tatnall FM, Velangi SS ym. British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus, 2018. Br J Dermatol 2018;178(4):839-853. «PMID: 29313888»PubMed
  8. Hasegawa M, Ishikawa O, Asano Y, ym. Diagnostic criteria, severity classification and guidelines of lichen sclerosus et atrophicus. J Dermatol 2018;45(8):891-897 «PMID: 29265410»PubMed
  9. Akel R, Fuller C. Updates in lichen sclerosis: British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus 2018. Br J Dermatol 2018;178(4):823-824 «PMID: 29668094»PubMed
  10. Halonen P, Jakobsson M, Heikinheimo O ym. Lichen sclerosus and risk of cancer. Int J Cancer 2017;140(9):1998-2002. van der Meijden WI, Boffa MJ, Ter Harmsel WA ym. 2016 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017;31(6):925-941. «PMID: 28164373»PubMed
  11. Kirtschig G, Cooper S, Aberer W ym. Evidence-based (S3) Guideline on (anogenital) Lichen sclerosus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017;31(2):e81-e83. «PMID: 27229264»PubMed
  12. Chi CC, Kirtschig G, Baldo M, ym. Systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials on topical interventions for genital lichen sclerosus. J Am Acad Dermatol 2012;67(2):305-12 «PMID: 22483994»PubMed