Eosinofilia
Lääkärin käsikirja
13.1.2021 • Päivitetty kokonaisuudessaan
Keskeistä
- Aikuisilla eosinofiileja (kuva «»1) on verenkierrossa normaalisti < 0.5 × 109/l. Alle vuoden ikäisillä lapsilla eosinofiilien määrä on korkeampi, jopa 2.4 × 109/l.
- Veren eosinofilia luokitellaan lieväksi (B-Eos 0.5–1.5 × 109/l), keskivaikeaksi (1.5–5 × 109/l) tai vaikeaksi (> 5 × 109/l).
- Hypereosinofiliasta puhutaan, kun veren eosinofiilien määrä on toistetusti yli 1.5 × 109/l. Joskus eosinofiliaan liittyviä oireita tai elinvaurioita voi esiintyä matalammallakin eosinofiilitasolla.
- Hypereosinofilia luokitellaan kolmeen ryhmään taustasyyn mukaisesti:
- primaarinen (eosinofiilit ovat klonaalisia ja liittyvät verisairauteen)
- sekundaarinen (reaktiivinen/sytokiinivälitteinen eosinofilia, joka ei ole klonaalista)
- idiopaattinen hypereosinofilia (iHE, jonka syy ei ole selvinnyt).
- Yleisimmin hypereosinofilia on sekundaarista tai idiopaattista. Klonaaliset hypereosinofiliat ovat harvinaisia. Klonaalinen hypereosinofilia voi liittyä esim. krooniseen eosinofiiliseen leukemiaan (CEL) tai muuhun myelooisen solulinjan sairauteen.
- Hypereosinofilia voi olla oireeton. Veren eosinofiilien määrä ei ole verrannollinen oireiden esiintymiseen tai vakavuuteen. Vaikeakin hypereosinofilia voi olla oireeton, kun taas joskus lieväänkin eosinofiliaan voi liittyä oireita tai elinvaurioita.
- Mieti:
- onko eosinofilia merkki jostain hoitoa vaativasta sairaudesta (anamneesin ja statuksen perusteella)
- onko eosinofilia sinänsä vaara potilaalle (eosinofiilit voivat aiheuttaa kudostuhoa erittämiensä proinflammatoristen sytokiinien välityksellä).
Syyt
Primaarinen hypereosinofilia (veritauteja, joissa eosinofiilit muodostavat pahanlaatuisen solukloonin tai ovat osa sitä)
- Harvinainen krooninen eosinofiilinen leukemia (CEL)
- Krooniset myeloproliferatiiviset taudit (esim. krooninen myelooinen leukemia, polysytemia vera, essentiaalinen trombosytemia, myelofibroosi)
- Myelodysplastis-myeloproliferatiiviset taudit, systeeminen mastosytoosi
- Eräät akuutin myelooisen leukemian ja myelodysplastisen oireyhtymän alaluokat
Sekundaarinen hypereosinofilia
- Allergiat
- Astma, heinänuha, nokkosrokko, atopia, allergiset lääkereaktiot
- Parasiitti-infektiot, erityisesti kudoksiin ja verenkiertoon tunkeutuvien loisten aiheuttamat
- Muut infektiot
- Lääkkeet ja luontaistuotteet sekä toksiset aineet
- Lähes mikä tahansa lääke, mm. mikrobilääkkeet (esim. nitrofurantoiini, joka voi aiheuttaa keuhkoinfiltraatteja; ks. «Eosinofiiliset keuhkokuumeet»9), reumalääkkeet
- Tryptofaanin käyttöön liittyvä eosinofilia-myalgiaoireyhtymä (aiheuttajana ilmeisesti luonnonlääkkeenä käytettävässä tryptofaanissa oleva epäpuhtaus)
- Ihosairaudet
- Eosinofiilinen selluliitti (Wellsin oireyhtymä), pemfigoidi, dermatitis herpetiformis «»10, psoriaasi «Psoriaasi»11,
- Keuhkoaffisiot (keuhkoinfiltraatteja röntgenkuvassa + veren eosinofilia; ks. «Eosinofiiliset keuhkokuumeet»9)
- Hypersensitiivinen pneumoniitti
- Allerginen bronkopulmonaarinen aspergilloosi
- Eosinofiilinen pneumonia
- Bronkiektasiat «Bronkiektasiat»12
- Sarkoidoosi «Sarkoidoosi»13
- Sidekudossairaudet ja vaskuliitit «Vaskuliitit»14
- Suolistosairaudet
- Syövät
- Rinta-, munuais- ja keuhkosyövät, gynekologiset kasvaimet
- Lymfoomat (esim. Hodgkinin lymfooma, non-Hodgkin-lymfoomista erityisesti T-soluiset) «»21
- Endokrinologiset taudit
- Immuunivajavuustilat
- Hyper-IgE-oireyhtymä, Omenn-oireyhtymä
- Muita harvinaisia syitä
- Toipuminen akuutista infektiosta, sädehoito, pernan poisto, käänteishyljintä, kolesteroliembolukset
Selvittely
- Eosinofilian selvittely on monitahoista.
- Lievässä, oireettomassa eosinofiliassa (B-Eos 0.5–1.5 × 109/l), jossa anamnestisesti ei tule esiin ilmeistä sekundaarista syytä, riittää yleensä seuranta oireiden varalta. B-Eos-arvojen seuranta 1–3 kk:n välein eosinofilian lisääntymisen varalta on suositeltavaa, jos eosinofilia on vasta todettu eikä sen syy ole selvillä.
- Kun eosinofilia on voimakkaampi eikä sen syy ole selvillä, ovat tarkemmat tutkimukset aiheelliset. Jatkotutkimusten kiireellisyyden sanelee potilaan vointi. Epäselvissä eosinofilioissa oireisten potilaiden tutkimus kuuluu erikoislääkärille. Oireettoman potilaan voimakkaasta hypereosinofiliasta (B-Eos > 5 × 109/l) kannattaa myös konsultoida erikoislääkäriä.
- Hypereosinofilian selvittelyssä tulee huomioida samanaikaisesti
- oireiden/elinvaurioiden selvittely
- etiologisten syiden selvittely.
- Hypereosinofilian selvittelyssä anamneesi ja kliininen tutkimus ovat avainasemassa. Laboratorio- ja kuvantamistutkimuksia tehdään potilaskohtaisesti kohdennetusti.
- Anamneesissa ja kliinisessä tutkimuksessa tulisi huomioida etenkin alla mainitut taustatekijät, oireet ja löydökset.
- Todetut pitkäaikaissairaudet
- Aiemmin todetut veri- tai syöpäsairaudet
- Krooniset infektiot ja niiden riskitekijät (mm. hepatiitit, HIV, hammasinfektiot, vierasesineet)
- Potilaan käyttämät lääkkeet, luontaistuotteet ja lisäravinteet
- Matkailuanamneesi, asuminen ulkomailla (parasiitti-infektiot)
- Vatsan toiminta, ulosteen veri (infektiot, tulehdukselliset suolisairaudet, maligniteetit)
- Hengitystieoireet, tupakointi (astma, keuhkoahtaumatauti, vaskuliitit, maligniteetit)
- Sydänoireet, rytmihäiriöt
- Iho-, silmä- ja limakalvo-oireet, allergiaoireet (ihosairaudet, allergiat, atopia)
- Lihas- ja niveloireet (reumasairaudet), luustokivut (maligniteetit)
- Neurologiset oireet
- Imusolmukkeet, pernan koko
- Naisilla gynekologiset oireet, rintarauhasten palpaatio
- Miehillä eturauhaseen liittyvät oireet
- Yleisoireet: tahaton laihtuminen, tavallisuudesta poikkeava hikoilu tai väsymys, lämpöily
- Laboratorio- ja kuvantamistutkimuksia (potilaskohtaisesti kohdennetusti)
- Allergia-, astma- ja atopiatutkimukset, keuhkofunktiotutkimukset, IgE
- Maksa-arvot, munuaisarvot (myös virtsan tutkimukset hematurian ja proteinurian varalta)
- Mikrobitutkimukset (mm. ulosteen parasiitit, matovasta-aineet, HIV, hepatiitit, Aspergillus)
- Kuvantamistutkimukset (keuhkojen natiiviröntgenkuva, tarvittaessa harkitusti vatsan kaikututkimus, mammografia, vartalon TT)
- Sarkoidoositutkimukset (ACE, lysotsyymi)
- Vaskuliittitutkimukset (ANCA-vasta-aineet, IgG4)
- Aamukortisoli
- Ulosteen kalprotektiini
- Gastroskopia, kolonoskopia
- Eosínofilian sydänaffision (esim. endomyokardiitti, tromboosi, endomyokardiaalinen fibroosi, läppävauriot) selvittämiseksi TnT, proBNP, EKG, sydämen kaikututkimus, magneettikuvaus
- Täydellinen verenkuva, S-tryptaasi, S-EPO
- Jos ilmenee viitteitä veritaudista, voidaan erikoislääkärin harkinnan mukaan tehdä mm. alla mainitut tutkimukset.
Hoito
- Perussyyn hoito
- Vaikeassa eosinofiliassa, etenkin, jos lisäksi on merkkejä elinvaurioista (sydän-, neurologiset tai tromboemboliset) tai nopeasti voimistuva eosinofilia, aloitetaan eosinofiilitasoa vähentävä hoito välittömästi (erikoissairaanhoidossa tai erikoislääkäriä konsultoiden).
- Ensilinjan hoito on suuriannoksinen glukokortikoidi: prednisoloni 0.5–1.0 mg/kg/vrk tai metyyliprednisoloni 1 g/vrk.
- Jos anamneesissa on oleskelua Strongyloides stercoralis -endemia-alueella, on harkittava empiiristä ivermektiinihoitoa (Stromectol®) glukokortikoidin ohella hyperinfektio-oireyhtymän estämiseksi.
- FIP1L1/PDGFRA-positiivisissa tautimuodoissa, ja joskus muissakin, vaste imatinibihoidolle tai muille tyrosiinikinaasin estäjille voi olla suotuisa. Muissa tapauksissa glukokortikoidit tai jopa solunsalpaajat saattavat tulla kyseeseen.
Kirjallisuutta
- Kakko S, Koistinen P. Krooninen eosinofiilinen leukemia ja muut eosinofiliat. Kirjassa Porkka K, Lassila R, Remes K, Savolainen E-R (toim.). Veritaudit. Kustannus Oy Duodecim 2015, s. 347-353